El lupus es una enfermedad autoinmunitaria crónica y compleja que se presenta cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error sus propios tejidos y órganos sanos. Esta patología, que provoca inflamación generalizada y daño del tejido en los órganos afectados, es una condición a largo plazo y, por el momento, no tiene cura. Si bien el tratamiento ayuda a controlar los síntomas, la mayoría de las personas con lupus pueden vivir una vida sana y plena si siguen el plan de tratamiento recomendado.
Aunque el lupus afecta a personas de todas las edades, en los últimos 25 años se ha demostrado su aparición por encima de los 50-60 años. Esta presentación se conoce como lupus eritematoso sistémico de inicio tardío o LES del anciano. Esta forma de la enfermedad presenta un curso clínico y manifestaciones que difieren del LES clásico, cuya prevalencia es en personas más jóvenes, predominantemente mujeres.
¿Qué es el Lupus Eritematoso Sistémico (LES)?
El lupus es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca tus propios tejidos y órganos. Esta condición causa inflamación que puede afectar distintos sistemas y órganos del cuerpo, incluso las articulaciones, la piel, los riñones, las células sanguíneas, el cerebro, el corazón y los pulmones. El lupus no es un cáncer, y tampoco es contagioso, ya que no es causado por virus, moho, parásitos o bacterias.
Existen diferentes tipos de lupus:
- Lupus Eritematoso Sistémico (LES): Es el tipo más común y el que afecta a más partes del cuerpo.
- Lupus cutáneo: Afecta principalmente la piel, causando sarpullido o llagas, generalmente después de la exposición a la luz solar.
- Lupus inducido por medicamentos: Es causado por una reacción a ciertas medicinas. Los síntomas pueden empezar de tres a seis meses después de comenzar el medicamento y, generalmente, mejoran al suspenderlos.
- Lupus neonatal: Es poco común y afecta a los recién nacidos, ocurriendo cuando un lactante adquiere autoanticuerpos de su madre con LES.
Causas y Factores de Riesgo
No se conoce la causa exacta del lupus, pero se presume que deriva de una combinación de la genética y el entorno. Las personas que tienen una predisposición hereditaria podrían desarrollar la enfermedad al entrar en contacto con algo en el entorno que pueda desencadenarla.
Factores que pueden influir en el desarrollo del lupus incluyen:
- Genética: Se ha demostrado que los genes tienen un papel importante y pueden ser un factor de riesgo.
- Luz solar: La exposición al sol podría ocasionar lesiones de lupus en la piel o desencadenar una respuesta interna en las personas propensas.
- Infecciones: La existencia de una infección puede iniciar el lupus o provocar una recaída en algunas personas.
- Medicamentos: Determinados tipos de medicamentos para la presión arterial, para las convulsiones y antibióticos pueden desencadenar el lupus.
- Sexo: El lupus es más común en las mujeres. Nueve de cada diez adultos con la enfermedad son mujeres.
- Edad: Aunque el lupus afecta a personas de todas las edades, con mayor frecuencia se diagnostica en personas de entre 15 y 45 años. No obstante, el lupus de inicio tardío es una entidad reconocida.
- Raza: Es más común en afroamericanos, hispanos, asiáticos y nativos americanos que en caucásicos.
Recientemente, un estudio ha concluido que una pequeña alteración de un gen, el TLR7, es una de las posibles causas de esta patología. Esta mutación incrementa la actividad de un receptor de muchas células del sistema inmunitario, provocando que el sistema inmunológico sea mucho más sensible y pueda detectar el propio tejido humano como algo negativo y atacarlo.
Lupus Eritematoso Sistémico en Adultos Mayores (LES del Anciano)
El lupus eritematoso sistémico del anciano, también llamado lupus de aparición tardía, es una enfermedad autoinmune que aparece después de los 50-60 años, o incluso después de los 65 años según estudios más recientes. Aunque es raro e infrecuente, constituye entre el 2% y el 12% de todos los pacientes con LES. La incidencia significativamente mayor de varones con LES de inicio tardío, en comparación con el lupus clásico donde la relación mujeres/varones es 9:1, sugiere que el estatus estrogénico puede influir de forma significativa en la actividad de la enfermedad, especialmente por la disminución de estrógenos postmenopáusica.
Diferencias con el LES Clásico
Múltiples estudios han intentado identificar las características propias de esta población, encontrando diferencias en cuanto al modo de inicio de la enfermedad, el compromiso de órganos y sistemas, el perfil inmunológico, la severidad y el pronóstico. Se ha sugerido que los pacientes con LES de aparición tardía tienen un inicio más agudo y manifestaciones clínicas menos definidas.
El curso clínico del LES de inicio tardío se considera más benigno o indolente que el del LES clásico, debido a un menor compromiso orgánico y sistémico, con menores grados de actividad de la enfermedad y menos recaídas. Sin embargo, el retraso en el diagnóstico, a menudo causado por el inicio insidioso y la poca especificidad de las manifestaciones iniciales, puede ser mayor en los pacientes ancianos.
Inmunosenescencia y su Impacto
El sistema inmune, en el curso del envejecimiento, sufre cambios morfológicos y funcionales continuamente, un proceso conocido como inmunosenescencia. Esta condición implica una disminución en la capacidad para defender el organismo contra agentes patógenos externos, mientras que la respuesta de los autoantígenos aumenta. Estos cambios pueden contribuir a un curso atípico de la enfermedad o a la ocurrencia de otras enfermedades inflamatorias.
Trabajos recientes han demostrado que las células del sistema inmunitario innato y adaptativo presentan alteraciones en individuos de avanzada edad, lo que incluye una reducción significativa en la proliferación de células T reguladoras y una disminución en las subpoblaciones de células T CD4 y CD8 positivas, así como una reducción de la expresión del correceptor CD28. Todos estos aspectos favorecen la génesis del lupus de inicio tardío.
Manifestaciones Clínicas del Lupus en Adultos Mayores
Los signos y síntomas del lupus pueden variar considerablemente entre individuos. En el LES de inicio tardío, las manifestaciones suelen ser inespecíficas, lo que dificulta el diagnóstico si no existe una alta sospecha clínica.
Las manifestaciones predominantes en este grupo de pacientes incluyen:
- Síntomas generales y constitucionales: Artralgias (dolor articular), astenia, mialgias, debilidad, fatiga, pérdida de peso, fiebre o disminución de la función cognitiva. Las artralgias pueden, en ocasiones, simular una polimialgia reumática.
- Manifestaciones cutáneas: Lesiones eritematosas y descamativas, especialmente en regiones malares y zonas de exposición solar. El clásico eritema en alas de mariposa es menos frecuente en el LES del anciano.
- Compromiso pulmonar: Neumonitis intersticial, pleuritis (inflamación de la pleura), derrame pleural y, en algunos casos, la aparición de disnea progresiva y elevación del diafragma con pérdida importante de volumen (shrinking lungs).
- Serositis: Inflamación de las membranas que recubren cavidades corporales, como el derrame pleural o pericárdico.
- Alteraciones hematológicas: Citopenias, como leucopenia y linfopenia.
- Úlceras orales: Pueden presentarse en la mucosa oral.
En comparación con el LES clásico, la nefritis, la artritis severa y la fotosensibilidad se encuentran en menor proporción en el lupus de inicio tardío, lo que contribuye a una presentación atípica de la enfermedad en el anciano. El perfil inmunológico también difiere, con tasas más bajas de títulos de Anti-DNA y ANTI-RNP, menor hipocomplementemia, y una elevada prevalencia de Anti-Ro y Anti-La, que puede reflejar una asociación significativa con el Síndrome de Sjögren.
Un caso documentado es el de un paciente masculino de 72 años, agricultor, que ingresó con dolor en hemitórax derecho, disnea progresiva y lesiones eritematosas y descamativas en cara y tórax. Tras descartar orígenes infecciosos y neoplásicos, los estudios inmunológicos revelaron ANAS y Anti-DNA positivos, con complemento consumido y evidencia de derrame pleural y pericárdico. Este cuadro, compatible con lupus eritematoso sistémico del anciano, se resolvió con manejo inmunomodulador con esteroides, destacando la presentación atípica de la enfermedad.
Manifestaciones inusuales del lupus eritematoso sistémico
Complicaciones a Largo Plazo
Con el tiempo, la inflamación persistente causada por el lupus puede derivar en diversos problemas de salud a largo plazo:
- Enfermedad cardiovascular: Incluye presión arterial alta, aterosclerosis (endurecimiento de las arterias), miocarditis (inflamación del músculo cardíaco) y endocarditis (que puede dañar las válvulas cardíacas y producir soplos).
- Daño renal: El lupus puede causar daño renal grave, siendo la insuficiencia renal una de las principales causas de muerte en personas que padecen lupus.
- Afecciones neurológicas: Si el lupus afecta el cerebro, pueden presentarse dolores de cabeza, mareos, cambios en el comportamiento, problemas de la vista, problemas de memoria, dificultad para expresar pensamientos, e incluso accidentes cerebrovasculares o convulsiones.
- Problemas sanguíneos: Anemia (cantidad reducida de glóbulos rojos sanos), mayor riesgo de sangrado o coagulación de la sangre, e inflamación de los vasos sanguíneos.
- Complicaciones pulmonares: Inflamación en el recubrimiento de la cavidad torácica (pleuritis) que puede dificultar la respiración, sangrado en los pulmones y neumonía.
- Fragilidad ósea: Osteoporosis, que debilita los huesos y los hace más fáciles de romper, y muerte del tejido óseo (osteonecrosis) cuando el suministro de sangre a un hueso disminuye.
- Mayor riesgo de infecciones: Las personas con lupus son más propensas a las infecciones porque tanto la enfermedad como sus tratamientos pueden debilitar el sistema inmunitario.
Diagnóstico del Lupus en Adultos Mayores
El diagnóstico del lupus puede ser difícil debido a que sus signos y síntomas suelen ser similares a los de otras enfermedades, lo que a menudo lleva a confundirse con otras patologías. No existe una prueba exclusiva de diagnóstico definitivo del lupus, y podría llevar meses, o incluso años, obtener la certeza de la enfermedad, especialmente en pacientes geriátricos donde las manifestaciones pueden ser atípicas.
Para establecer el diagnóstico, se requiere un historial médico completo y un examen físico exhaustivo para identificar inflamaciones, enrojecimientos, calor y dolor, tanto en la piel como en órganos internos. Se complementa con análisis de sangre para detectar:
- Anticuerpos antinucleares (ANAS) positivos.
- Anticuerpos Anti-DNA positivos.
- Consumo del complemento (hipocomplementemia).
- En el LES del anciano, se ha observado una elevada prevalencia de Anticuerpos Anti-Ro y Anti-La.
Los nuevos criterios de clasificación para lupus eritematoso sistémico, como los del Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC), permiten una mejor clasificación que los criterios previos, alcanzando mayor sensibilidad y especificidad, y dando un mayor peso a los estudios y las alteraciones inmunológicas.
A menudo, el manejo del lupus requiere la intervención de varios profesionales de la salud. Inicialmente, se suele consultar a un proveedor de atención primaria y a un reumatólogo (especialista en enfermedades de las articulaciones y los músculos). Dependiendo de cómo el lupus afecte al cuerpo, pueden ser necesarios otros especialistas.
Tratamiento y Manejo del Lupus en Adultos Mayores
Aunque no existe una cura para el lupus, los tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas. Para muchas personas con lupus, las opciones de tratamiento y las habilidades de autogestión permiten vivir bien. Su plan de tratamiento puede cambiar con el tiempo, ya que el lupus puede causar muchos tipos de síntomas que evolucionan.
Enfoque Terapéutico
El tratamiento se basa en la supresión de los síntomas lúpicos y el control de la respuesta inmune. Aunque no hay estudios específicos para el tratamiento propio del LES del anciano, este es similar independientemente de la edad del paciente. Sin embargo, es fundamental considerar el manejo de comorbilidades y el control de medicamentos debido a la predisposición a la toxicidad en pacientes adultos mayores.
Las personas con lupus deben:
- Consultar con su médico periódicamente, incluso en casos leves, para evaluar la frecuencia de las citas.
- Seguir las instrucciones de su médico para cualquier medicamento recetado, como esteroides o inmunomoduladores.
- Compartir con su médico cualquier síntoma nuevo o efecto secundario de los medicamentos.
- Adoptar un enfoque multidisciplinar en su atención, obteniendo información sobre la capacidad funcional, el estado cognitivo y la situación social.
Para las manifestaciones articulares y la serositis, el tratamiento de elección suele incluir antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) o dosis bajas de corticosteroides durante un corto período de tiempo.
Estilo de Vida y Autogestión
Un papel activo en el tratamiento y el cuidado de la salud es crucial. Se recomienda:
- Llevar una dieta saludable: Evitar alimentos que puedan exacerbar la inflamación o que estén asociados con enfermedades cardiovasculares, obesidad y diabetes, patologías de riesgo en personas con lupus.
- Realizar actividad física con regularidad: El ejercicio y otras formas de relajación pueden hacer más fácil sobrellevar la afección.
- Manejar el estrés: Hablar con otras personas que viven con lupus puede ser útil para compartir experiencias.
- Educarse sobre el lupus: Aprender más sobre la enfermedad permite una mejor autogestión.
Perspectivas y Avances en la Investigación
La investigación del lupus ha logrado progresos importantes en la identificación de personas con riesgo de padecer la enfermedad y de marcadores moleculares que pueden predecir los brotes antes de que comiencen los síntomas. Estos avances buscan generar estrategias de intervención temprana o incluso de prevención.
Para las personas ya diagnosticadas, las investigaciones se centran en diseñar nuevos ensayos clínicos que prueben candidatos de medicamentos que, si tienen buenos resultados, podrían combinarse con las terapias actuales. Se espera que los próximos estudios sobre la influencia de la genética, la epigenética (cambios en los cromosomas que afectan la actividad genética), los factores ambientales, los virus y las infecciones, ayuden a entender mejor las causas de la enfermedad, lo que debería llevar a un mejor diagnóstico, pronóstico, prevención y tratamiento.