Cáncer en los Huesos y Discapacidad: Impacto y Desafíos

Las lesiones óseas causadas por el cáncer, junto con los efectos de los tratamientos, pueden generar una condición de discapacidad, llegando a reducir la movilidad significativamente. La experiencia de Marc Taurel, diagnosticado con osteosarcoma, un tipo de cáncer de huesos, a los 8 años, ilustra el profundo impacto de esta enfermedad. Su madre, Silvia García, enfatiza que "todos los niños que superan un cáncer acaban con alguna discapacidad".

El Osteosarcoma Infantil y Sus Consecuencias

Marc recibió quimioterapia a la semana del diagnóstico, lo que pone de manifiesto la urgencia de su tratamiento. Sin embargo, Silvia señala que los fármacos utilizados para el cáncer infantil a menudo son los mismos que se empleaban hace 30 o 40 años. Cuatro meses después de la quimioterapia, Marc fue sometido a una compleja cirugía para extraer el fémur afectado por un tumor de 19 centímetros, trasplantándosele el peroné de su pierna sana, insertado en el hueso de un donante. Luego de un mes de recuperación, continuó con quimioterapia e inició inmunoterapia, el único tratamiento que ha mostrado avances recientes.

Los efectos secundarios del tratamiento incluyeron la caída de cabello, vómitos y una mucositis tan severa que le impedía comer y beber sin anestesia. La prioridad de Marc era aliviar los dolores en huesos y articulaciones. Después de 18 meses de tratamiento y un mes de recuperación, comenzó la rehabilitación para recuperar la movilidad de sus piernas y volver a caminar.

A sus 14 años, Marc, quien antes del diagnóstico llevaba una vida muy activa y deportiva, tiene una movilidad reducida y un 65 por ciento de discapacidad. No puede correr ni saltar, y debido a los tratamientos químicos que han debilitado sus huesos por su toxicidad, sufre lesiones óseas con excesiva frecuencia, como la rotura de la tibia o de la mano. Además, la falta de crecimiento del fémur operado, mientras el sano sí lo hace, le provoca inestabilidad por dismetría.

Desafíos en la Investigación y Tratamiento del Cáncer Infantil

El cáncer infantil es una enfermedad del desarrollo, biológicamente distinta del cáncer de adultos. Por ello, la investigación y los avances en oncología para adultos no siempre son aplicables al cáncer pediátrico. Debido a la menor incidencia del cáncer infantil (un paciente infantil por cada 200 adultos diagnosticados), la inversión en investigación es mucho mayor en el cáncer de adultos.

Silvia García destaca la urgencia de invertir en investigación sobre el cáncer infantil, una condición considerada una "enfermedad rara" por su baja incidencia, lo que la convierte en una baja prioridad para el sector público y poco rentable para el privado. A pesar de esto, se ha avanzado en la erradicación del cáncer infantil, con un 80 por ciento de curación. Sin embargo, de estos pacientes, dos terceras partes desarrollarán algún tipo de secuela, y uno de cada tres tendrá morbilidades importantes, lo que requerirá un seguimiento continuo y podría reducir sus expectativas de vida.

La baja especificidad y alta toxicidad de los tratamientos disponibles son responsables de estas secuelas. Andrés Morales, director asistencial del Pediatric Cancer Center del Hospital Sant Joan de Déu, explica que "en el paciente pediátrico la inmunoterapia o las terapias dirigidas, que tan buenos resultados están dando en adultos, son algo excepcional". El tratamiento estándar para niños sigue siendo la cirugía, con la posibilidad de combinar quimioterapia y radioterapia.

La quimioterapia, aunque se ajusta a la máxima dosis tolerable, puede afectar gravemente el sistema inmune de los niños en desarrollo, haciéndolos susceptibles a infecciones. La radioterapia, incluso con técnicas avanzadas para circunscribirla a la zona lesionada, debe atravesar estructuras sanas, afectando tejidos circundantes. Las secuelas del cáncer infantil pueden incluir afectaciones visuales, sensitivas, auditivas, cognitivas, vasculares, hormonales, motoras, hepáticas y de la función renal, algunas de las cuales pueden reducir la esperanza de vida. En un 2 por ciento de los casos, la quimioterapia y la radioterapia pueden incluso inducir un segundo cáncer años después. Es fundamental buscar tratamientos más específicos y menos tóxicos para que los supervivientes puedan cumplir sus metas vitales.

Tipos de Cáncer de Hueso

El término "cáncer de hueso" se refiere a una proliferación de células malignas que se origina directamente en el hueso (cáncer primario de hueso). Es importante distinguirlo del cáncer que comienza en otras partes del cuerpo y luego se disemina a los huesos (cáncer metastásico o secundario de hueso).

Cáncer Primario de Hueso

Los cánceres primarios de hueso son poco comunes, representando menos del 1% de todos los cánceres. Pueden ser malignos (cancerosos) o benignos (no cancerosos). Los tumores benignos no se diseminan y rara vez son una amenaza para la vida, aunque pueden crecer y comprimir el tejido óseo sano. Los tumores malignos primarios de hueso se clasifican en una categoría más amplia de cánceres llamados sarcomas.

• Osteosarcoma: Es el tipo más común de cáncer primario de hueso. Surge de células formadoras de hueso (osteoblastos) en el tejido óseo inmaduro. Suele aparecer en el brazo cerca del hombro y en la pierna cerca de la rodilla, predominantemente en niños, adolescentes y adultos jóvenes (10-19 años), aunque también puede ocurrir en adultos mayores. Se caracteriza por un crecimiento rápido y puede diseminarse a los pulmones. El riesgo es mayor en hombres y en personas con enfermedad de Paget o antecedentes de radiación ósea.
• Condrosarcoma: Se origina en el tejido cartilaginoso. Se forma con más frecuencia en la pelvis, la parte superior de la pierna y el hombro. Generalmente crece lentamente, aunque algunas variantes pueden ser agresivas. Afecta principalmente a adultos mayores de 40 años.
• Sarcoma de Ewing: Generalmente surge en el hueso, pero puede aparecer en tejidos blandos. Se forma comúnmente en la pelvis, las piernas o las costillas. Crece rápidamente y puede diseminarse a los pulmones. Es más frecuente en niños y adolescentes menores de 19 años, con mayor incidencia en niños que en niñas, y más común en personas de raza blanca.
• Cordoma: Un tumor muy raro que se forma en los huesos de la columna vertebral, especialmente en la base del sacro y el cráneo. Ocurre en adultos mayores y es más común en hombres. En niños, se encuentra más a menudo en la base del cráneo y la columna cervical.
• Tumores óseos benignos que pueden malignizarse: Algunos tumores, como el tumor de células gigantes de hueso (osteoclastoma) y el osteoblastoma, pueden, en casos excepcionales, volverse malignos. El tumor de células gigantes de hueso afecta principalmente los extremos de los huesos largos, a menudo cerca de la rodilla, en adultos jóvenes y de mediana edad.

Cáncer Metastásico de Hueso

Cuando un cáncer se disemina a los huesos desde otra parte del cuerpo, se denomina cáncer metastásico (o secundario) de hueso. Este tipo de cáncer es mucho más común en adultos que el cáncer primario de hueso. Por ejemplo, el cáncer de seno, el cáncer de próstata y el cáncer de pulmón tienen una alta probabilidad de metastatizar en los huesos. Es importante recordar que las células cancerosas en el hueso metastásico conservan las características del cáncer original (por ejemplo, el cáncer de seno que ha metastatizado al hueso sigue siendo cáncer de seno).

Causas y Factores de Riesgo

La causa de la mayoría de los tipos de cáncer de hueso primario es desconocida. Sin embargo, se han identificado varios factores que aumentan la probabilidad de su aparición:

• Tratamiento previo de cáncer: La radioterapia de altas dosis, ciertos fármacos de quimioterapia (especialmente agentes alquilantes) y el trasplante de células madre hematopoyéticas (en niños) aumentan el riesgo de osteosarcoma.
• Ciertas circunstancias hereditarias:
  • Niños con retinoblastoma hereditario tienen un mayor riesgo de osteosarcoma.
  • Familias con síndrome de Li-Fraumeni presentan mayor riesgo de osteosarcoma y condrosarcoma.
  • Defectos óseos hereditarios incrementan el riesgo de condrosarcomas.
  • El cordoma infantil se ha vinculado a la esclerosis tuberosa compleja.
  • Existe evidencia de un fuerte componente genético hereditario en el riesgo de sarcoma de Ewing.
• Ciertas afecciones óseas benignas: Como la enfermedad de Paget.

Síntomas y Diagnóstico

El dolor es el síntoma más común del cáncer de hueso, aunque no siempre presente. Otros signos de alerta incluyen dolor inusual o persistente, hinchazón en o cerca de un hueso, la aparición de un bulto (que puede ser suave y cálido), fiebre inexplicable, y fracturas óseas sin causa aparente. Ante estos síntomas, es fundamental consultar a un médico.

Para diagnosticar el cáncer de hueso, se realizan diversos exámenes:

• Rayos X: Muestran el sitio, tamaño y forma de un tumor óseo.
• Gammagrafía ósea: Inyección de material radiactivo que se acumula en los huesos y es detectado por un escáner.
• Tomografía Computarizada (TC o TAC): Imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo.
• Resonancia Magnética (RM): Imágenes detalladas sin usar rayos X.
• Tomografía por Emisión de Positrones (PET): Utiliza glucosa radiactiva para localizar células cancerosas.
• Angiograma: Radiografía de vasos sanguíneos.
• Biopsia: Extracción de una muestra de tejido del tumor óseo para determinar si hay cáncer. Puede ser de aguja, excisional o incisional, realizada preferiblemente por un oncólogo ortopeda.
• Análisis de sangre: Para medir la concentración de fosfatasa alcalina y deshidrogenasa láctáca, que pueden estar elevadas en casos de osteosarcoma o sarcoma de Ewing.

Opciones de Tratamiento y Secuelas

Las opciones de tratamiento para el cáncer de hueso dependen del tipo, tamaño, ubicación y etapa del cáncer, así como de la edad y salud general del paciente. Los tratamientos principales incluyen:

• Cirugía: Es el tratamiento habitual y consiste en extirpar todo el tumor con márgenes libres de células cancerosas. Avances recientes han permitido conservar la extremidad en la mayoría de los casos, evitando amputaciones radicales. Sin embargo, la cirugía reconstructiva es a menudo necesaria para restaurar la función.
• Quimioterapia: Uso de fármacos para destruir células cancerosas. Se utiliza comúnmente antes de la cirugía para osteosarcoma y sarcoma de Ewing. No suele usarse para condrosarcoma o cordoma.
• Radioterapia: Uso de rayos X de alta energía para destruir células cancerosas. Puede usarse en combinación con cirugía o para pacientes que no pueden someterse a cirugía. El samario, una sustancia radiactiva, es una forma de radioterapia interna para el osteosarcoma recurrente.
• Criocirugía: Uso de nitrógeno líquido para congelar y destruir células, a veces como alternativa a la cirugía convencional.
• Terapia dirigida: Fármacos que actúan sobre moléculas específicas implicadas en el crecimiento del cáncer. El denosumab (Xgeva®) se aprueba para tumores de células gigantes de hueso que no pueden extirparse quirúrgicamente.

Secuelas de los Tratamientos

Los pacientes tratados por cáncer de hueso tienen mayor probabilidad de padecer efectos tardíos del tratamiento a medida que envejecen. Estos dependen del tipo de tratamiento y la edad del paciente. Incluyen problemas cardiacos, pulmonares, auditivos, neurológicos, de fertilidad, óseos, y el riesgo de segundos cánceres (leucemia mieloide aguda, síndromes mielodisplásicos, sarcoma inducido por radiación).

Secuelas de la Cirugía

En procedimientos de preservación del miembro, se requieren modificaciones del estilo de vida para evitar actividades de alto impacto. La artrodesis (fusión articular) y los reemplazos con aloinjertos pueden llevar a largos períodos de consolidación, fracturas tardías y pérdida de movimiento. Los reemplazos endoprotésicos a medida permiten una rehabilitación más temprana, pero pueden presentar fatiga del metal. Las amputaciones, aunque menos frecuentes, tienen un impacto significativo. La capacidad de adaptación al trabajo o la necesidad de cambiar de profesión dependerán del nivel de amputación, la profesión previa, la voluntad del individuo y la calidad de la rehabilitación.

La Escala de Mélennec estima porcentajes de discapacidad por amputación en miembro inferior:

• Amputación de ambos muslos: 75%
• Amputación de ambas piernas: 60%
• Amputación a nivel de cadera: 60%
• Amputación a nivel de muslo: 50%
• Amputación a nivel de rodilla: 40%
• Amputación a nivel de pierna: 30-35%
• Amputación a nivel de antepié: 25%
• Amputación transmetatarsiana: 15%
• Amputación de todos los dedos: 10%
• Amputación del dedo gordo: 5%
• Amputación de un dedo del pie: 2%

La patología del muñón (defectuoso o doloroso) también puede ser una secuela. La sustitución protésica en el miembro superior es menos satisfactoria debido a la complejidad de sus funciones.

Secuelas de la Quimioterapia

Puede causar toxicidad inmediata, precoz, retardada o tardía. La toxicidad digestiva (náuseas, vómitos, diarreas, mucositis), hepática, renal, hematológica, dermatológica, ocular y neurológica es común, aunque generalmente reversible. Sin embargo, algunos fármacos pueden provocar fibrosis pulmonar o insuficiencia cardiaca congestiva y neuropatías sensitivas, que suelen ser irreversibles y pueden causar una incapacidad permanente.

Secuelas de la Radioterapia

Las complicaciones incluyen mala cicatrización de la herida y disminución de la amplitud del movimiento, dependiendo de la localización y el grado de irradiación.

Valoración de la Incapacidad por Osteosarcoma en Edad Laboral

Aunque los tumores óseos malignos son poco frecuentes, su mal pronóstico y los tratamientos agresivos repercuten en la calidad de vida y la actividad laboral de los pacientes. Un alto porcentaje de pacientes con osteosarcoma finalmente obtienen una incapacidad permanente. Es crucial que el médico evaluador considere la profesión del trabajador, los requerimientos del puesto de trabajo y las limitaciones funcionales para determinar si puede continuar su actividad laboral.

El tratamiento oncológico agresivo (cirugía, quimioterapia, radioterapia) implica una incapacidad temporal debido a sus efectos secundarios. En casos de osteosarcomas avanzados, la reincorporación laboral no debe plantearse hasta finalizar el tratamiento y realizar el primer estudio de extensión. La incapacidad temporal puede prolongarse agotando el período máximo establecido.

La valoración de la incapacidad incluye:

• Evaluación del tumor y defectos: Considerando el tipo de procedimiento quirúrgico (preservación del miembro o amputación) y las implicaciones funcionales. Las reconstrucciones que preservan el miembro requieren modificaciones del estilo de vida.
• Valoración del estado general del paciente: Utilizando escalas como las de Karnofsky y ECOG para medir la capacidad de valerse por sí mismo.
• Valoración de las secuelas derivadas de los tratamientos oncológicos: Incluyendo las mencionadas anteriormente.

En el contexto de la discapacidad en general, es importante destacar que el cáncer, incluido el cáncer de hueso, se considera una discapacidad según la Ley de Estadounidenses con Discapacidades (ADA). Esto implica que las personas con diagnóstico de cáncer tienen derecho a adaptaciones necesarias y pueden acceder a seguros de incapacidad. La baja prevalencia de los sarcomas los clasifica como enfermedades raras, con una incidencia estimada de 1 paciente nuevo por año por cada 100,000 habitantes, siendo más frecuentes en hombres que en mujeres.

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