El síndrome de Raynaud es una afección vascular caracterizada por episodios de espasmo en los vasos sanguíneos de los dedos de las manos y, en ocasiones, en los dedos de los pies. Esta condición, también conocida como fenómeno de Raynaud, se produce cuando las temperaturas frías o las emociones fuertes causan espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a las zonas afectadas, provocando una decoloración característica.
El síndrome de Raynaud lleva su nombre en honor al médico francés Maurice Raynaud, quien describió por primera vez esta afección en su tesis doctoral en 1862. En 1862, Maurice Raynaud describió a un grupo de pacientes que tenían ataques isquémicos transitorios, localizados en zonas acras, causados habitualmente por el frío o el estrés. Desde entonces se emplea el término “fenómeno de Raynaud” (FR) para definir estos episodios vasoespásticos, que se manifiestan con cianosis o palidez en los dedos de las manos y los pies, generalmente con posterior hiperemia por reperfusión.
Tipos de Síndrome de Raynaud
El síndrome de Raynaud se clasifica en dos tipos principales, dependiendo de si se presenta de forma aislada o asociado a otras condiciones:
- Síndrome de Raynaud primario (también conocido como enfermedad de Raynaud): Este es el tipo más común y ocurre por sí mismo, sin estar asociado con otras enfermedades. En la mayoría de los casos, comienza en mujeres menores de 30 años de edad. Su origen a menudo se desconoce.
- Síndrome de Raynaud secundario (también conocido como fenómeno de Raynaud): Este tipo es menos común y se asocia con otras afecciones subyacentes más graves. Puede ocurrir en personas de cualquier edad y tiende a ser más grave que el primario, con síntomas más intensos y frecuentes. Es crucial tratar la afección que causa el fenómeno de Raynaud.
Factores Desencadenantes y Causas
Aunque la causa exacta del síndrome de Raynaud aún se desconoce, se sabe que hay varios factores que pueden desencadenar o contribuir a los episodios. El desencadenante más común es la exposición al frío o a las emociones fuertes. En el frío, es normal que el cuerpo estreche los vasos sanguíneos pequeños en la piel para mantener el calor corporal, pero con el fenómeno de Raynaud, esta restricción del flujo sanguíneo es excesiva.
Las causas comunes del fenómeno de Raynaud secundario incluyen:
- Enfermedades de las arterias, como la ateroesclerosis.
- Medicamentos que causan estrechamiento de las arterias, como anfetaminas, ciertos tipos de betabloqueadores, algunos medicamentos para el cáncer y ciertos fármacos para las migrañas.
- Artritis y afecciones autoinmunitarias, como esclerodermia, síndrome de Sjögren, artritis reumatoidea, vasculitis, enfermedad de Buerger y lupus eritematoso sistémico. El fenómeno de Raynaud con frecuencia se asocia a enfermedades reumáticas, y aparece en más del 90% de los pacientes con esclerosis sistémica (SSc). Además, puede aparecer en pacientes con lupus eritematoso sistémico (10-45%), síndrome de Sjögren (30%), dermatomiositis o polimiositis (20%) y artritis reumatoide (20%).
- Ciertos trastornos sanguíneos, como la enfermedad de las aglutinas frías o crioglobulinemia.
- Lesión repetitiva o por uso, como el uso excesivo de herramientas manuales o máquinas vibratorias.
- Tabaquismo.
- Quemadura por frío.
- Síndrome de la abertura torácica superior.
Los factores de riesgo para desarrollar FR no están bien definidos. Por ejemplo, en la cohorte de Framingham, en las mujeres la aparición de FR se relaciona con la ingesta de alcohol y el estado civil, y en varones, con la edad avanzada y el consumo de tabaco. Sin embargo, otros estudios no han demostrado ninguna relación entre la aparición de FR y el consumo de tabaco o alcohol.
Síntomas y Manifestaciones Clínicas
Los síntomas de esta afección pueden variar en intensidad y duración, y se manifiestan típicamente en tres etapas:
- Fase isquémica (blanca o azul): Primero, las zonas afectadas se tornan de color blanco (palidez) o azul (cianosis) debido a la disminución u oclusión del flujo capilar. Esta fase puede ser indolora, pero en los casos más graves puede acompañarse de dolor intenso agudo. Las zonas isquémicas habitualmente están bien delimitadas, y suelen aparecer inicialmente solo en uno o varios dedos. Los dedos de las manos son los más comúnmente involucrados, pero los dedos de los pies, las orejas, los labios o la nariz también pueden cambiar de color.
- Fase de reperfusión (roja): Cuando retorna el flujo de sangre, la zona se torna de color rojo debido a la hiperemia reactiva. Esto puede acompañarse de parestesias y disestesias en los dedos, que suelen ser leves, aunque pueden producir cierta incapacidad funcional.
- Retorno al color normal: Finalmente, la piel regresa a su color habitual.
Los episodios pueden durar desde minutos hasta horas. La duración y la frecuencia de los episodios pueden depender de varios factores, como la gravedad de la afección, la causa subyacente y los factores desencadenantes. En algunos casos, el síndrome de Raynaud puede desaparecer por completo, pero en otros puede persistir durante toda la vida y requerir tratamiento a largo plazo.
Las personas con el fenómeno de Raynaud secundario tienen mayor probabilidad de presentar dolor o entumecimiento en los dedos de las manos. Se pueden formar úlceras dolorosas en los dedos afectados si los episodios son muy graves. Las complicaciones pueden incluir gangrena o ulceración de la piel si una arteria resulta bloqueada por completo. Este problema es más probable en personas que también tengan artritis o afecciones autoinmunitarias. Los dedos de la mano pueden volverse delgados y cubiertos con piel brillante y lisa y uñas que crecen lentamente debido al flujo sanguíneo deficiente.
Epidemiología
El FR tiene una distribución universal y afecta aproximadamente al 3-5% de la población, aunque con variaciones geográficas probablemente debidas a las diferencias climáticas. Afecta con más frecuencia a mujeres que a varones, y puede aparecer hasta en el 20-30% de las mujeres jóvenes. Aunque no bien estudiados, probablemente hay factores genéticos implicados en el FR. En este sentido, se ha observado asociación familiar de aparición de FR, y mayor concordancia entre gemelos homocigotos (38%) comparados con heterocigotos (18%).
Fisiopatología
Aunque Maurice Raynaud consideró el FR como resultado de una hiperactividad del sistema nervioso simpático (SNS), desde la observación de Lewis de la persistencia de FR tras interrupción del SNS, se cree que los factores más influyentes son los locales, dependientes o no del endotelio vascular.
Factores Independientes del Endotelio
El frío o el estrés causan una activación del SNS, que actúa sobre los receptores α2-adrenérgicos del músculo liso de los vasos periféricos, produciendo su vasoconstricción. La actividad de estos receptores α2-adrenérgicos está aumentada en los pacientes con FR, sin necesidad de que haya ninguna disfunción endotelial. Se piensa que este es el mecanismo principal en el FR primario.
Factores Dependientes del Endotelio
El endotelio participa en la regulación del tono vascular a través de mediadores de vasodilatación (prostaciclina, óxido nítrico) o de vasoconstricción (endotelina 1). Además, el endotelio libera neurotransmisores como la acetilcolina, el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP) o la sustancia P, con acción vasodilatadora. Una disfunción del endotelio causada por episodios de isquemia-reperfusión o por daño inmunitario directo o indirecto podría dar como resultado una sobreproducción de endotelina 1 y una disminución de agentes vasodilatadores. Este mecanismo probablemente no sea el defecto inicial del FR asociado a la esclerosis sistémica (SSc), pero el daño endotelial favorece una serie de procesos que determinan la lesión vascular estructural de la SSc.
El daño endotelial es capaz de activar a las células lisas vasculares, que migran a la íntima y se diferencian en miofibroblastos. Los miofibroblastos secretan una cantidad aumentada de colágeno y matriz extracelular, lo que produce proliferación intimal y posterior fibrosis característica de las arterias digitales de los pacientes con SSc. Además, el daño endotelial favorece la producción de mediadores proangiogénicos (VEGF), a lo que se une una disminución de agentes inhibidores de la angiogénesis (TSP-1), lo que finalmente contribuiría a la distorsionada arquitectura capilar de la SSc. Por otro lado, el daño endotelial incrementa la adhesión plaquetaria, que origina la producción de factores vasoconstrictores, como la serotonina y el tromboxano A2, y activa la cascada de coagulación, a la par que produce una disminución en la fibrinólisis, lo que favorece la formación de microtrombos, también observados en los vasos esclerodérmicos.
Diagnóstico
Para realizar el diagnóstico del síndrome de Raynaud, el médico realizará un examen físico y puede hacer preguntas sobre los síntomas y los posibles factores desencadenantes. Su proveedor de atención médica a menudo puede descubrir la afección que está causando el fenómeno de Raynaud haciendo preguntas y realizando un examen físico. Para el diagnóstico del FR es suficiente una adecuada anamnesis con respuesta positiva a tres preguntas:
- ¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío?
- ¿Cambian de color cuando se exponen al frío?
- ¿Se vuelven blancos o azules?
No son necesarias pruebas de provocación ni técnicas complicadas para su diagnóstico. Sin embargo, continuamente se intenta desarrollar nuevas técnicas diagnósticas y de evaluación que permitan una mayor objetividad en la valoración del FR, como termografía, pletismografía, presión arterial digital, medición de flujo por láser Doppler, etc. En general, son de escasa utilidad en la práctica diaria, por complejidad técnica, variable fiabilidad y pobre reproducibilidad.
Los exámenes que se pueden hacer para confirmar el diagnóstico incluyen:
- Un examen de los vasos sanguíneos en las puntas de los dedos, utilizando una lente especial llamada microscopía de capilares periungueales.
- Ecografía vascular.
- Análisis de sangre para buscar afecciones artríticas y autoinmunitarias que pueden causar el fenómeno de Raynaud.
Una vez diagnosticado el FR, es imprescindible realizar una historia clínica y una exploración física dirigidas a descartar manifestaciones clínicas de enfermedades sistémicas. Para completar el estudio, en todos los casos debe realizarse capilaroscopia y estudio de anticuerpos. Si ambas pruebas, junto con la historia clínica y la exploración física, son negativas, lo más probable es que se trate de un FR primario. Si por el contrario, la capilaroscopia es patológica y/o los anticuerpos son positivos, es muy probable que el paciente presente una enfermedad sistémica, por lo que se debe hacer un estudio y un seguimiento adecuados, aun en ausencia de otra clínica.
Tratamiento y Manejo
El tratamiento del síndrome de Raynaud depende de la gravedad y de la presencia o ausencia de enfermedades subyacentes. No hay una forma conocida de prevenir la enfermedad de Raynaud, ya que su causa exacta aún se desconoce. Sin embargo, se pueden tomar medidas para reducir la frecuencia y gravedad de los episodios. Es importante tener en cuenta que, aunque estas medidas pueden ayudar a prevenir los episodios de Raynaud, no hay garantías de que funcionen en todos los casos.
Medidas Generales y Cambios en el Estilo de Vida
En muchos pacientes con síntomas leves o moderados, las medidas generales pueden ser suficientes y no es necesario el tratamiento farmacológico. Si bien la causa exacta de este trastorno todavía se desconoce, hay varios factores que se han relacionado con su aparición y desarrollo. Afortunadamente, existen varias formas de evitar que estos episodios se produzcan o se intensifiquen. Tomar estas medidas puede ayudar a controlar el fenómeno de Raynaud:
- Mantener la parte del cuerpo caliente: Evite la exposición al frío en cualquier forma. Use mitones o guantes al estar al aire libre y al manipular hielo o alimentos congelados. Vista con capas de prendas abrigadas y use un gorro. Beba líquidos calientes y trate de consumir una comida caliente antes de salir.
- Evitar el tabaquismo: El tabaquismo provoca que los vasos sanguíneos se estrechen aún más.
- Evitar la cafeína.
- Evitar el uso de medicamentos que causen estrechamiento o espasmos de los vasos sanguíneos, como medicamentos para el resfriado con pseudoefedrina y betabloqueantes.
- Usar zapatos cómodos y espaciosos y calcetines de lana. Siempre use zapatos al estar afuera.
- Realizar ejercicio físico: Hacer un círculo con los brazos a los lados de su cuerpo ("rotación en molinete") puede ayudar.
- Calentar las extremidades rápidamente: Si sus manos o pies se enfrían, haga correr agua tibia (no caliente) sobre ellos.
- Manejo del estrés: Si el FR tiene un desencadenante emocional, las técnicas de relajación pueden ayudar al manejo de situaciones de estrés.
- Evitar ropa demasiado ajustada.
- Mantenerse seco: Elija prendas y zapatos impermeables y que dejen pasar el aire.
Síndrome de Raynaud
Tratamiento Farmacológico
Su proveedor puede prescribir medicamentos para dilatar las paredes de los vasos sanguíneos. Los tratamientos para tratar esta patología consisten en evitar los factores desencadenantes de la misma o tratamiento farmacológico.
- Antagonistas del calcio: Son el tratamiento de primera elección. Actúan como vasodilatadores, inhibiendo la entrada de calcio en las células musculares lisas vasculares y cardíacas. El nifedipino es el antagonista del calcio mejor estudiado, utilizado generalmente a dosis de 10-30mg 3 veces al día, pero los estudios realizados con otras dihidropiridinas (amlodipino, felodipino, isradipino) parecen apoyar también la utilidad de estas últimas.
- Otros vasodilatadores: Incluyen crema de nitroglicerina tópica que se unta en la piel, sildenafil (Revatio) y tadalafil (Adcirca).
- Ácido acetilsalicílico (aspirina): Con frecuencia se utiliza para prevenir la formación de coágulos sanguíneos.
- Prostaglandinas: Son ampliamente utilizadas como tratamiento de segunda línea del FR, principalmente en casos graves que no respondan al tratamiento vasodilatador habitual con antagonistas del calcio. La prostaciclina más empleada es el iloprost, un análogo estable de la prostaciclina PGI2.
- Medicamentos intravenosos: Se pueden utilizar en caso de enfermedades graves (como cuando la gangrena comienza en los dedos de las manos y los dedos de los pies). Con frecuencia las personas son hospitalizadas cuando la afección es así de grave.
Otros Tratamientos
También se pueden realizar cirugías para cortar los nervios que causan los espasmos en los vasos sanguíneos. Algunos tratamientos alternativos, como los suplementos herbarios y el entrenamiento de biorretroalimentación, se han mostrado prometedores, pero no se ha demostrado que funcionen para todo el mundo.
El Síndrome de Raynaud y la Discapacidad
Aunque el síndrome de Raynaud en sí mismo no es una enfermedad peligrosa, puede ser un síntoma de otras afecciones subyacentes más graves que pueden requerir tratamiento médico. Además, el síndrome de Raynaud puede afectar la calidad de vida de una persona al limitar sus actividades diarias y su capacidad para trabajar o participar en actividades sociales. El fenómeno de Raynaud con frecuencia se acompaña de parestesias y disestesias y, dependiendo de la gravedad del cuadro, puede producir ulceraciones e incluso necrosis.
Para una persona, el síndrome de Raynaud puede presentar desafíos significativos en la vida diaria. Por ejemplo, la experiencia de entumecimiento y hormigueo en las manos en climas fríos, con dedos que muestran áreas pálidas y manchas, puede dificultar actividades como escribir. La necesidad de detenerse con frecuencia para calentar las manos subraya el impacto funcional de la afección. Aunque no se ha demostrado un claro efecto en la autopercepción de piel fría que tienen los pacientes con FR, sí se han observado mayores incidencias de complicaciones en los pacientes fumadores.
Síndrome de Raynaud
Incapacidad Permanente
Es cierto que el síndrome de Raynaud es una enfermedad que, por regla general, no otorga una incapacidad permanente. Sin embargo, dependiendo de la gravedad de sus síntomas y de la profesión habitual, puede dar lugar a una incapacidad permanente total, siempre y cuando exista una limitación para el trabajador de poder desempeñar dicha actividad laboral con una eficacia y eficiencia debidas.
La Sala de lo Social del Tribunal Superior de Justicia de Asturias, por ejemplo, ha declarado que el síndrome de Raynaud es causa de incapacidad laboral permanente total para la profesión de carpintero/ebanista. La sentencia considera que la insensibilidad en las manos que provoca el síndrome de Raynaud resta la habilidad y precisión necesarias para dicha profesión.
Lo que marca el tipo de incapacidad laboral es cómo afectan las secuelas que cada individuo padece a su capacidad para trabajar. Al tratarse de una enfermedad que puede ir acompañada de otra patología aún más severa e incapacitante, te puede corresponder:
- Una incapacidad total si estás afectado en pocos órganos y en una fase inicial.
- Una incapacidad absoluta si las secuelas se han agravado.
- Incluso una gran invalidez en los casos más graves.
En el síndrome de Raynaud, la incapacidad permanente es poco corriente, aunque en los últimos años se están dando sentencias favorables. En última instancia, dependerá del grado de incompatibilidad física con la profesión, y de si puede existir un riesgo de agravamiento de las secuelas con el ejercicio continuado de la actividad y que sean de tipo invalidante.
Profesiones de Mayor Riesgo para la Incapacidad
Las profesiones más expuestas al frío (trabajadores de cámaras frigoríficas o cadenas de congelación) o que requieran de trabajos manuales y movimiento de dedos (mecanógrafo, carpintero, albañil, etc.), de acciones de repetición o de precisión, son las que pueden verse más afectadas por el síndrome de Raynaud y, en consecuencia, las más proclives a obtener el reconocimiento de una incapacidad permanente.
Revisión de Grado
Si ha existido algún tipo de agravamiento de las secuelas del síndrome de Raynaud o se ha desarrollado una nueva patología, se puede solicitar una revisión de grado por agravamiento para obtener la absoluta o la gran invalidez, lo que incrementaría la pensión.
Compatibilidad con el Trabajo
La Ley General de la Seguridad Social permite compatibilizar una pensión por incapacidad laboral con un trabajo, siempre y cuando el nuevo trabajo esté especialmente adaptado a las secuelas de la enfermedad. En el caso de una incapacidad total, no se pueden realizar las mismas tareas que se hacían en el trabajo cuando se concedió la incapacidad. Para una incapacidad absoluta o gran invalidez, la experiencia indica que se puede trabajar en centros especiales de empleo que cumplan con los requisitos, realizando los trámites adecuados ante la Administración.
Grado de Discapacidad y Dependencia
El grado de discapacidad mide cómo afectan las secuelas de la enfermedad en todos los aspectos de la vida diaria (laborales, sociales, familiares, etc.). Dependiendo de la gravedad de la enfermedad y sus secuelas, con un grado de afectación moderada se puede obtener el mínimo del 33%, y en los casos más graves se puede superar el 65%.
La dependencia mide cómo afectan las secuelas de la enfermedad de cada individuo a la realización de los actos básicos de la vida diaria (higiene, alimentación, desplazamiento, etc.). En los casos más agudos de la enfermedad, cuando ataca a varios órganos o gravemente a alguno de ellos, se puede obtener cualquiera de los 3 grados de dependencia: moderada, severa o gran dependencia.
Adaptación del Puesto de Trabajo
El Real Decreto de marzo de 2019 trata sobre la adaptación del puesto de trabajo, indicando que se debe hacer un esfuerzo para que las personas que sufren una determinada enfermedad obtengan mejoras en sus puestos de trabajo vía adaptaciones del mismo, ya sea en términos de flexibilidad horaria, teletrabajo, adquisición de herramientas tecnológicas, mayor luminosidad, etc. Esto implica un espacio de negociación con la empresa, la cual debe demostrar que ha realizado sus máximos esfuerzos para realizar dicha adaptación, sin que ello hipoteque, por ejemplo, su viabilidad financiera.
Consideraciones Legales
Es importante siempre tener informes médicos en los que se plasme la situación del enfermo y acudir a un experto para que determine si realmente existen opciones o no de poder tramitar un grado de incapacidad permanente. No es obligatorio esperar a agotar los plazos de la baja médica para solicitar la incapacidad laboral; es más, es preferible no esperar a agotarlos. De esta manera, si la solicitud la hace el propio afectado, tendrá el control de su expediente, sabiendo en cada momento qué documentos introducir. La empresa no se enterará de que se está tramitando la incapacidad laboral, excepto que el trabajador se lo diga, y no está obligado a informar de que la está solicitando, ya que es una información absolutamente confidencial.
Si una persona está jubilada por coeficientes reductores y no ha cumplido los 65 años, puede solicitar la incapacidad laboral y, en muchos casos, obtener una pensión superior a la que ya cobra. En caso de haber superado los 65 años, el caso se complica y puede requerir acudir a los tribunales de justicia, siempre que se pueda demostrar que el hecho causante es anterior a la edad legal de jubilación.
En caso de discriminación por haber sido detectado el síndrome de Raynaud, es posible denunciarlo para evitar que les suceda a otros en el futuro.