Detección Precoz de la Discapacidad Auditiva: Un Factor Crucial para el Desarrollo Integral

Detectar cuanto antes un problema auditivo es fundamental para lograr la mejor solución. La detección temprana es básica para mejorar los resultados lingüísticos del niño, así como su rendimiento escolar y su integración social. La audición constituye un sentido primordial en la vida de un individuo, especialmente para el aprendizaje y las relaciones interpersonales.

La audición es la vía principal a través de la cual se desarrollan el lenguaje y el habla, uno de los atributos humanos más importantes. Cualquier trastorno en la percepción auditiva de un niño, a edades tempranas, inevitablemente afectará su desarrollo lingüístico y comunicativo, así como los procesos cognitivos y, consecuentemente, su integración escolar, social y laboral.

La Audición y el Neurodesarrollo: Un Período Crítico

La habilidad del cerebro para aprender el lenguaje y la palabra disminuye con el tiempo de privación auditiva, por lo que se debe dar a los niños la mejor posibilidad de aprender a oír y hablar mediante una identificación temprana. La plasticidad neural es muy importante en la audición, especialmente durante los primeros años de vida.

El Neurodesarrollo Auditivo y los Períodos Críticos

El desarrollo del oído interno comienza alrededor de la tercera semana de gestación y se encuentra completamente desarrollado para el momento del parto. La mielinización de la vía auditiva se inicia en el sexto mes de gestación. Al nacer, se ha mielinizado hasta la tercera neurona (tubérculo cuadrigémino posterior). Al sexto mes de vida postnatal, se mieliniza la unión entre la tercera y la cuarta neurona (área 4l y 42 de Brodmann). Hasta los dos años, se extiende a las áreas asociadas del lenguaje (2l y 22 de Brodman, entre otras). La corteza cerebral auditiva incrementa su espesor a expensas de las capas profundas por migración hasta los 12 años. La mielinización auditiva es diferente en bebés inmaduros y/o prematuros.

El proceso de interconexión y tendido de redes dendríticas reviste especial importancia para:

• El desarrollo de las funciones psicomotoras.
• La secuencia del neurodesarrollo.
• Las funciones del aprendizaje.
• La comunicación.

Es especialmente relevante entre el tercer trimestre de gestación y el segundo año de vida postnatal. La potencialidad es máxima desde el nacimiento hasta los 2 años de vida (período crítico), obteniéndose óptimos resultados en esta etapa. A partir de los 2 a 5 años, esta potencialidad decrece. El período de tiempo «crítico», que va desde el nacimiento hasta el cuarto año de vida, es fundamental para que el proceso de adquisición del lenguaje se produzca de forma óptima. La información auditiva en este período crítico es esencial para establecer las características morfológicas y funcionales definitivas de las áreas corticales del lenguaje y audición. Estas no madurarán de forma adecuada si se mantiene la privación sensorial.

Panorama Global de la Hipoacusia

La hipoacusia es la alteración sensorial más frecuente del ser humano, siendo una enfermedad con numerosas implicaciones médicas, sociales y culturales.

Datos y Cifras Actuales

Según las previsiones, casi 2500 millones de personas tendrán algún grado de pérdida de audición en 2050 y más de 700 millones necesitarán rehabilitación. Aproximadamente 95,1 millones de niños de entre 5 y 19 años presentan pérdida de audición. El costo mundial asociado a los casos de pérdida de audición no atendidos asciende a casi USD 1000 millones al año. Más de 1000 millones de adultos jóvenes corren el riesgo de sufrir una pérdida de audición permanente y evitable debido a los riesgos a los que se exponen.

Ampliar los servicios de atención del oído y la audición en todo el mundo requiere una inversión adicional inferior a USD 1,40 por persona y año, con un rendimiento de esta inversión a los 10 años que se estima en casi USD 16 por cada dólar invertido.

Definición y Clasificación de la Pérdida Auditiva

Más del 5% de la población mundial -430 millones de personas, entre ellas 34 millones de niños- necesita rehabilitación por una pérdida de audición discapacitante. Se considera que la pérdida de audición es discapacitante cuando se produce una reducción superior a 35 decibelios (dB) en el oído que oye mejor. Cerca del 80% de las personas afectadas viven en países de ingresos bajos y medianos, y la frecuencia de este problema aumenta con la edad: más del 25% de las personas mayores de 60 años presenta una pérdida de audición discapacitante.

Se habla de pérdida de audición cuando una persona no oye tan bien como alguien que tiene una audición normal, definida como un umbral auditivo en ambos oídos igual o mejor que 20 dB. El grado de pérdida se clasifica en leve, moderada, moderadamente grave, grave o profunda. Puede afectar a uno o a ambos oídos y dificultar la audición de conversaciones o de sonidos intensos.

Cuando la pérdida es leve, moderada o grave, suele decirse que la persona «es dura de oído». En general, estas personas pueden comunicarse mediante el habla y, en algunos casos, utilizan auxiliares auditivos, implantes cocleares u otros dispositivos, además de subtítulos. En cambio, las personas sordas presentan una pérdida de audición profunda y oyen muy poco o nada. Algunas pueden utilizar implantes cocleares y comunicarse mediante la lengua de signos.

Causas y Etiología de la Hipoacusia

Hay varios factores que pueden afectar a la audición en distintas etapas de la vida, y la vulnerabilidad a sus efectos puede ser mayor durante determinados períodos críticos. En Chile, cerca de 300 mil personas sufren de discapacidad auditiva, de las cuales la mitad son mayores de 65 años.

Factores por Periodo de Vida

La etiología de la pérdida auditiva puede permanecer incierta en el 30% o 40% de los niños. Sin embargo, los factores conocidos se agrupan por períodos:

• Periodo prenatal: Factores genéticos (hereditarios o no hereditarios), e infecciones intrauterinas como la rubéola y la infección por citomegalovirus.
• Periodo perinatal: Asfixia perinatal (falta de oxígeno en el momento del parto), hiperbilirrubinemia (ictericia grave en el periodo neonatal), bajo peso al nacer, y otras afecciones perinatales y su tratamiento.
• Infancia y adolescencia: Otitis crónicas (otitis media supurativa crónica), presencia de líquido en el oído (otitis media no supurativa crónica), meningitis y otras infecciones.
• Edad adulta y edad avanzada: Enfermedades crónicas, tabaquismo, otosclerosis, pérdida de audición neurosensorial debida a la edad, y pérdida de audición neurosensorial repentina.
• Factores presentes a lo largo de la vida: Tapón de cerumen en el oído, traumatismos en el oído o en la cabeza, exposición a ruidos o sonidos fuertes, medicamentos ototóxicos, exposición laboral a productos químicos ototóxicos, deficiencias nutricionales, infecciones víricas y otras afecciones del oído, y retraso en la aparición de la audición o pérdida progresiva por causas genéticas.

Hipoacusia Congénita y Adquirida

Para abordar la epidemiología de la hipoacusia infantil severa y profunda, se pueden establecer tres grupos de causas principales: genéticas (al menos el 50% de todos los casos), adquiridas y malformativas. La mayoría de las pérdidas auditivas congénitas son hereditarias, habiéndose identificado cerca de 200 tipos entre sindrómicas y no sindrómicas. Entre el 20% y el 30% de los niños con pérdida auditiva significativa presentan clínica asociada que puede tener importancia en el manejo del paciente.

Otra manera de entender las hipoacusias es determinando el momento en que se produce la pérdida auditiva. Desde esta perspectiva, las hipoacusias se clasifican en:

• Prelinguales: La lesión se produjo con anterioridad a la adquisición del lenguaje (0-2 años).
• Perilinguales: La lesión sucedió durante la etapa de adquisición del lenguaje (2-5 años).
• Postlinguales: La pérdida auditiva es posterior a la estructuración del lenguaje.

Durante las últimas tres décadas, la incidencia de sordera neurosensorial adquirida ha ido disminuyendo debido a la mejora de los cuidados obstétricos/neonatales y a los programas de vacunación. Este descenso se acompaña de un aumento relativo de las formas genéticas, con una contribución particular del gen GJB2, que codifica la conexina 26 y es responsable del 50% de los casos de sordera autosómica recesiva no sindrómica, lo que ha modificado sensiblemente la evaluación de niños con hipoacusia.

Consecuencias de la Pérdida de Audición No Tratada

Las consecuencias de la pérdida de audición no tratada son diversas y complejas, repercutiendo en múltiples aspectos de la vida del individuo. Las reacciones varían, pero la mayoría de las personas con discapacidad auditiva pueden experimentar los siguientes problemas:

Consecuencias Funcionales y Cognitivas

Una de las principales consecuencias de la pérdida de audición no tratada son signos y síntomas clínicos como sensación de cansancio continuo, cefaleas, vértigo, tensión muscular, estrés, trastornos gastrointestinales, alteraciones del sueño, hipertensión, dificultades en la alimentación y en la vida sexual, problemas de autoestima, y dificultad para hacer deportes o actividades artísticas. En los niños, el desarrollo del habla se retrasa, y esta limitación de la capacidad para comunicarse tiene efectos perjudiciales en el rendimiento escolar y social. Además, puede haber efectos negativos sobre la cognición y un mayor riesgo de demencia y deterioro cognitivo acelerado en adultos mayores.

Consecuencias Emocionales y Psíquicas

Los problemas de comunicación y el acceso limitado a los servicios pueden tener efectos importantes en la vida cotidiana, generando sensación de soledad, aislamiento y frustración, sobre todo en las personas mayores. Una persona con sordera congénita que no haya tenido la oportunidad de aprender en la infancia el lenguaje de señas puede sentirse totalmente excluida de la vida social. Las consecuencias psicológicas incluyen sensación de vergüenza, sentimientos de culpabilidad e ira, astenia, problemas de concentración, depresión o melancolía, constante preocupación, sentimientos de frustración, ansiedad, desconfianza, inseguridad, y una marcada disminución de la autoestima. La pérdida de audición no tratada puede generar irritabilidad e intolerancia, e incluso ideas paranoides.

Consecuencias Sociales

Para muchas personas con pérdida de audición no tratada, participar en actividades sociales, incluso dentro de su propia familia, puede ser muy difícil. Desde los aspectos sociales, dicha pérdida puede producir problemas como aislamiento y retraimiento, pérdida de atención, distracción y problemas laborales (abandono del trabajo o jubilaciones anticipadas). Estos pacientes experimentan problemas en la actividad social debido a las dificultades de comunicación, por ejemplo, con familiares y amigos. La OMS reporta que el 71% de las personas que sufren pérdida de audición se sienten aisladas, el 39% evita las reuniones con personas nuevas y el 91% tenía dificultades para desenvolverse en lugares públicos.

Consecuencias Económicas

En los países con escaso desarrollo económico, los niños con pérdida de audición rara vez son escolarizados. Asimismo, entre los adultos con pérdida de audición, la tasa de desempleo es mucho más alta. Todos los estudios muestran que las personas afectadas por una hipoacusia padecen retraso en el lenguaje y, en consecuencia, tienen peores expectativas laborales y profesionales, y una gran proporción de los que tienen empleo ocupan puestos de categoría inferior. La mejora en el acceso a la educación y a los servicios de rehabilitación profesional, así como la sensibilización de los empleadores, permitiría reducir las tasas de desempleo de este grupo. Además de las consecuencias económicas individuales, la pérdida de audición repercute considerablemente en el desarrollo socioeconómico de las comunidades y los países. En Europa, la pérdida de audición no tratada cuesta 214 mil millones de euros al año, con un costo social que varía de 2200 a 11000 euros por persona al año, sin incluir la pérdida de ingresos y la recaudación de impuestos por desempleo o jubilación anticipada.

Relación entre Discapacidad Auditiva y Pobreza

La discapacidad está íntimamente ligada con el desarrollo, observándose una relación bidireccional entre la discapacidad y la pobreza. La discapacidad aumenta la probabilidad de las familias de caer en la pobreza, y la pobreza, a su vez, aumenta el riesgo de discapacidad. Los estudios en esta materia muestran cómo la probabilidad de que las familias experimenten desventajas económicas y sociales es mayor entre las que tienen algún miembro con algún tipo de discapacidad. Los canales por los cuales la discapacidad repercute negativamente en la posición socio-económica de las familias incluyen los efectos negativos sobre la educación, el empleo, los ingresos futuros esperados y los gastos asociados a la discapacidad. Los niños con discapacidad tienen menos probabilidad de asistir a la escuela o tienen una formación parcial o especial, lo cual repercutirá en menores posibilidades laborales y menores niveles de productividad en la edad adulta. Las personas con alguna discapacidad tienen una probabilidad mayor de estar desempleadas y un ingreso promedio inferior a las que no presentan discapacidad, siendo muy difícil que se beneficien del desarrollo y escapen de la pobreza debido a la discriminación en el empleo y el acceso limitado al transporte, entre otros factores.

El modelo social de la discapacidad, un enfoque que ha ganado relevancia en los últimos años, considera el problema como eminentemente social, con foco en la integración de las personas discapacitadas a la sociedad. En este contexto, la discapacidad se asocia a la falta de capacidad, y mejorarla tiene un efecto directo para reducir las consecuencias y aumentar las oportunidades de las personas con dichas capacidades reducidas. La responsabilidad del problema requiere, por lo tanto, la actuación de la sociedad en su conjunto, con obligaciones claras de los Estados para reducir estas inequidades bajo un enfoque de derechos y valores.

Programas de Cribado Auditivo Universal y Detección Temprana

Hoy en día, está ampliamente aceptado que la detección precoz de la hipoacusia infantil dentro del primer mes de vida, junto con su diagnóstico en los primeros 3 meses e inicio del tratamiento en los primeros 6 meses de vida, son básicos para evitar o minimizar importantes alteraciones, no solo del lenguaje, sino también del desarrollo neuropsicológico global del niño. La única forma de alcanzar estos objetivos es mediante la implantación del cribado auditivo universal en el recién nacido.

Evolución y Recomendaciones

La Declaración del Consenso de los National Institutes of Health (NIH) en 1993 estableció que los problemas auditivos deberían ser reconocidos tan tempranamente como sea posible (antes del sexto mes de vida), para que el proceso de rehabilitación aproveche completamente la plasticidad del sistema sensorial en desarrollo. Hoy escapa a cualquier duda la necesidad de implementar estrategias para la detección precoz de la hipoacusia en el recién nacido. La meta de la identificación e intervención temprana es minimizar o prevenir los efectos adversos.

La Academia Americana de Pediatría recomienda el tamiz auditivo con el propósito de realizar el diagnóstico antes de los tres meses de edad y la intervención y habilitación auditiva antes de los seis. La intervención antes de los seis meses de edad permite a los menores con hipoacusia un desarrollo del habla y del lenguaje similar al de sus pares oyentes.

Antes del cribado auditivo universal, la edad media del diagnóstico era de unos 20 meses, por encima de los 2 años o entre los 19 y 36 meses. Con los programas de cribado universal, la edad media al diagnóstico se sitúa en los 2-3 meses de vida, y el inicio del tratamiento entre los 5 y 7 meses. En Colorado (EE.UU.), la edad media de colocación de prótesis auditivas es de 5 semanas de vida.

Metodologías de Detección

Para la realización de la detección existen dos tipos de técnicas: las otoemisiones acústicas (OEA) provocadas y los potenciales evocados auditivos (PEA); ambos mediante procedimientos automáticos. En la actualidad, hay equipos multifunción que incorporan ambas tecnologías. La fase de detección, dependiendo del tipo de técnicas y protocolos que se utilicen, podrá tener 1 o 2 niveles (cribado y confirmación) antes de pasar a la fase de diagnóstico. La detección de la hipoacusia va a depender de la edad del paciente. En niños sobre 4 o 5 años y en adultos se realiza una audiometría tonal, en una cabina especial. Lo ideal es hacer un examen de pesquisa al recién nacido con OEA o PEA automáticos. En el caso de niños mayores, es recomendable hacer una audiometría en edad escolar. Es importante estar atento a señales de alerta: en niños que parezcan distraídos, con mal rendimiento escolar, o trastornos del lenguaje; en adultos mayores, cuando no responden, piden que se les hable más fuerte o más claro.

Beneficios del Cribado Universal vs. Cribado por Factores de Riesgo

En cuatro publicaciones recientes, se mantiene que el 50% de los casos detectados por cribado universal no tenían factores de riesgo. Si se tiene en cuenta lo difícil que resulta detectar algunos indicadores de riesgo, sobre todo los antecedentes familiares, el porcentaje de no detectados, si se utiliza el criterio de factores de riesgo, podría ser mayor del 60%. Además, el 65% de los niños detectados por factores de riesgo en el primer año de vida presentaban otras discapacidades, una incidencia significativamente superior a la encontrada en los identificados por cribado universal y sin factores de riesgo (30%). De esta manera, los niños con el máximo potencial de recuperación eran los que tenían más posibilidad de un tratamiento tardío. El programa de cribado universal de la hipoacusia tiene un mayor potencial de coste/beneficio a largo plazo sobre un cribado selectivo (por factores de riesgos) o no cribado, si la identificación precoz determina una mejora del lenguaje, menos coste educacional y un incremento de la productividad laboral.

Tratamiento y Rehabilitación de la Hipoacusia

La situación de las personas que padecen pérdida de audición puede mejorar con la utilización de audífonos, dispositivos de ayuda auditiva e implantes cocleares. La rehabilitación permite que las personas con pérdida de audición mantengan el mayor grado posible de autonomía en su vida cotidiana, ayudándoles a participar en actividades educativas, laborales y recreativas, y a seguir desempeñando funciones importantes en su familia y entorno.

Soluciones Tecnológicas

Los audífonos son la solución más utilizada por las personas con pérdida de audición. La producción actual de audífonos satisface menos del 10% de las necesidades mundiales. En los países en desarrollo, menos del 40% de las personas que necesitan audífonos pueden disponer de uno. Gracias al gran avance tecnológico en los últimos 20 años de los audífonos e implantes cocleares, el tratamiento del niño con hipoacusia grave/profunda se basa en el estímulo auditivo desde edades muy tempranas, aprovechando así el período de máxima plasticidad cerebral.

En el caso de sorderas totales, la indicación muchas veces es la implantación, o el uso del implante coclear. Actualmente, niños con hipoacusias graves/profundas prelocutivas (con escasas capacidades de desarrollar un lenguaje oral) con implantes cocleares realizados antes de los 6 años (sobre todo antes de los 2 años) tienen logros logoaudiométricos próximos a niños normoyentes. Son capaces de reconocer y comprender la palabra hablada en un contexto abierto sin el apoyo visual de la lectura labial o de la gestualidad, y obtener un mayor desarrollo del lenguaje hablado, circunstancias que les permiten integrarse en un entorno oral.

El Rol de la Intervención Logopédica Precoz

El tratamiento de la hipoacusia dependerá del tipo de sordera. Si afecta al oído interno o al sistema de transmisión neurológica, se utiliza un audífono especial. En los niños más pequeños, pueden usarse audífonos a partir de cierta edad. Es de máxima importancia para el pronóstico que el tiempo transcurrido entre el momento de adquisición de la sordera y el momento del comienzo de la intervención sea el menor posible. La importancia del inicio precoz del tratamiento para mejorar de forma significativa el lenguaje se refleja en numerosos estudios, constatando que en niños sin otras discapacidades, el primer año de vida, sobre todo los primeros 6 meses, son especialmente críticos. Cuando la pérdida auditiva (moderada-profunda) se diagnostica y se trata alrededor de esa edad, el cociente del lenguaje (receptivo-expresivo) se encuentra con un valor medio de 82 en comparación con un cociente medio de 62 cuando el diagnóstico y tratamiento son posteriores.

La intervención precoz con el niño sordo y su familia está justificada sobre una larga serie de argumentos, destacando los períodos críticos para el lenguaje. Hay aprendizajes, entre los que está el de la primera lengua, sometidos a períodos críticos, lo que significa que, agotado ese período, ya no será posible adquirir tal habilidad. Los autores más generosos consideran que el período crítico para el lenguaje está entre 0 y 6 años de edad, y los más estrictos lo sitúan entre 0 y 3 años. A estas edades precoces, las estimulaciones auditivas tienen función tanto informativa como estructural, ya que la no estimulación cortical puede provocar la atrofia de los centros auditivos.

Prevención de la Pérdida de Audición

Muchas causas de pérdida de audición pueden evitarse mediante estrategias de salud pública e intervenciones clínicas aplicadas a lo largo de toda la vida. La prevención debe abordarse desde las primeras etapas -en los periodos prenatal y perinatal- y mantenerse hasta la edad avanzada. Cerca del 60% de los casos de pérdida de audición en los niños se deben a causas evitables que pueden prevenirse mediante medidas de salud pública. En los adultos también pueden prevenirse causas frecuentes, como la exposición a sonidos intensos o el uso de medicamentos ototóxicos.

Para reducir el riesgo de pérdida de audición a lo largo de la vida pueden aplicarse diversas estrategias eficaces, entre ellas:

• La vacunación.
• Unas buenas prácticas de atención materna y de puericultura.
• El asesoramiento genético.
• La detección y el tratamiento de afecciones frecuentes del oído.
• Los programas de protección auditiva frente a la exposición a ruidos y a productos químicos en el trabajo.
• Las estrategias de escucha sin riesgos para reducir la exposición a sonidos intensos en entornos de ocio.
• El uso racional de medicamentos para prevenir la pérdida de audición por factores ototóxicos.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ayuda a los Estados Miembro a desarrollar programas de atención primaria relativos al oído y la audición, integrados en el sistema de atención primaria de salud de los países. Los Estados deben aplicar estas recomendaciones y contribuir a mejorar la situación de los ciudadanos que padecen pérdida auditiva. También es importante sensibilizar a la población acerca de la importancia de la protección de la salud auditiva y de la detección precoz.

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