Los cuidados paliativos pediátricos (CPP) buscan mejorar la calidad de vida de los niños y adolescentes con enfermedades amenazantes o limitantes para la vida y de sus familias, mediante la prevención y alivio del sufrimiento a través de la identificación temprana y la adecuada evaluación y tratamiento del dolor y otros problemas físicos, psicológicos y espirituales. La definición de la OMS se complementa con la visión de la American Academy of Pediatrics, que añade que estos cuidados deben ofrecerse de forma integral desde el momento del diagnóstico y a lo largo de toda la enfermedad, sea cual fuere el desenlace.
¿Quiénes son los pacientes?
El paciente paliativo pediátrico es aquel niño que presenta una enfermedad limitante o amenazante para la vida. La ACT clasifica a estos pacientes en cuatro grupos según la situación clínica: Grupo I, niños en situación de amenaza para la vida con tratamiento curativo que puede fracasar; Grupo II, niños con posibilidad de prolongar la vida pese a una fisiopatología tratable; Grupo III, niños con progresión de la enfermedad sin opción curativa; Grupo IV, niños en situación irreversible pero no progresiva, con altas probabilidades de complicaciones y muerte prematura.
Muchas Unidades de Cuidados Paliativos Pediátricos (UCPP) atienden también a pacientes crónicos complejos (PCC) o niños con complejidad médica (NCM), por lo que la atención puede ser continua desde PCC a PPP, con solapamiento entre ambos términos. Los PCC engloban a niños con una o varias enfermedades crónicas multisistémicas y severas que limitan significativamente la función y consumen recursos, precisando atención multidisciplinar continua y, a menudo, dependencia tecnológica. Se suelen usar sistemas de clasificación como GRC y NANEAS para delimitar niveles de complejidad y necesidades de cuidados.
La clasificación por GRC sitúa en la frontera de complejidad alta a los grupos 6-9, mientras que NANEAS organiza las necesidades en 6 áreas (atención por especialistas, medicamentos crónicos, alimentación especial, dependencia de tecnología, rehabilitación por discapacidad y educación especial), con criterios de baja, media o alta complejidad para categorizar al paciente.
¿Cuándo iniciar los cuidados paliativos pediátricos?
Organizaciones internacionales y expertos (OMS, AAP, EAPC) señalan que los CPP deben iniciarse cuanto antes: desde el diagnóstico de una enfermedad limitante para la vida, cuando existan condiciones crónicas difíciles de controlar o con sufrimiento significativo, y especialmente en pacientes oncológicos desde el momento del diagnóstico, independientemente del pronóstico. En la trayectoria de la enfermedad, la intervención se adapta a las necesidades del niño y de la familia, con tres niveles de atención: enfoque paliativo, cuidados paliativos generales y cuidados paliativos específicos.
El Punto de Inflexión (PI) es el momento en que se identifica un cambio de tendencia en la trayectoria clínica, con empeoramiento acelerado, mayor frecuencia de ingresos y/o falta de respuesta a escaladas terapéuticas. Claves para detectar el PI incluyen deterioro de la respuesta previa a tratamiento, pérdidas de peso, úlceras por presión refractarias, agrupación de infecciones respiratorias y deformidades ortopédicas progresivas.
En oncología pediátrica, los triggers para derivación suelen ser múltiples líneas de tratamiento, más de una recaída, pacientes en fase I de ensayos, receptores de trasplante hematopoyético o complicaciones no esperadas, así como la presencia de dolor y otros síntomas difíciles de controlar. Los criterios de derivación pueden variar entre unidades, pero comparten el objetivo de iniciar una atención centrada en el niño y su familia desde el diagnóstico o ante señales claras de necesidad.
Valoración y escalas en CPP pediátricos
Para decidir el nivel de atención, existen escalas de valoración que estratifican las necesidades de cuidados. Entre ellas destacan la Paediatric Palliative Screening Scale (PaPaS) y los ExRes vulnerability factors. La PaPaS evalúa cinco dominios: esperanza de vida estimada, resultado esperado del tratamiento, estado funcional, carga de síntomas y problemas, y preferencias del paciente y/o la familia. Con puntuaciones determinadas se orienta sobre el inicio de cuidados generales o especializados. La ExRes vulnerabilidad factores, desarrollado por el Children’s Hospice Center, ayuda a identificar niños con mayor vulnerabilidad (especialmente en parálisis cerebral y otras patologías neurológicas estáticas) para derivación a hospicio y atención paliativa especializada.
Consideraciones especiales en tumores y en otros procesos
En niños con cáncer, la atención debe iniciar idealmente al diagnóstico, independientemente del pronóstico. Aunque la mayoría de los pacientes fallecen sin recibir cuidados paliativos cuando el acceso es limitado, se proponen sistemas de derivación estandarizados basados en criterios detonantes para mejorar el acceso y la calidad de la atención. Los indicadores incluyen tanto aspectos de tratamiento como de síntomas, como múltiples líneas de tratamiento, recaídas y dolor insuficiente controlado.
La experiencia en Gran Canaria en la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos y Patología Crónica Compleja del CHUIMI revela un enfoque multidisciplinar, con objetivos de garantizar atención de calidad para pacientes con enfermedades amenazantes o discapacitantes y sus familias, a través de hospitalización y consultas externas. El equipo suele estar formado por pediatras, enfermería, trabajo social y psicología, con apoyo de otros especialistas, y aún no se ofrece atención domiciliaria en este momento.
>tagimg>Mapa de servicios de CPP en Canarias y CHUIMIComunicación y apoyo emocional
La comunicación es clave en CPP: debe adaptarse a la edad y al desarrollo del niño, combinar comunicación verbal y no verbal, evitar paternalismos y mantener consistencia en la información entre todos los miembros del equipo. La escucha activa, la honestidad y la empatía son herramientas terapéuticas fundamentales para crear un espacio de confianza entre la familia y los profesionales. La participación de médicos de Atención Primaria en las reuniones de CPP facilita la continuidad y facilita la llegada de la información a casa, mejorando el acompañamiento durante todo el proceso, incluido el duelo.
En el proceso de adaptación a la enfermedad y a la muerte, es imprescindible apoyar emocionalmente a los padres y hermanos. La noticia debe comunicarse de forma sensible y planificada, y la familia necesita claridad, seguridad y presencia para expresar temores y dudas. El manejo del duelo anticipado y la toma de decisiones sobre el lugar de atención al final de la vida (domicilio vs hospital) dependen de la coordinación entre equipo hospitalario y AP, manteniendo al niño en el centro de las decisiones.
El equipo de CPP trabaja para reconfortar al niño y a su familia, coordinando tratamientos del dolor y otros síntomas, y adaptando las intervenciones a las necesidades cambiantes durante la evolución de la enfermedad. La voz de la familia y la cultura de la comunidad deben ser respetadas en todo momento, con una planificación de cuidados que permita mantener la mayor calidad de vida posible en su entorno habitual.
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Qué implican los cuidados paliativos pediátricos en la práctica
Los CPP son una atención sanitaria integral e integrada, centrada en el niño y su familia, que incluye control de síntomas, apoyo emocional y social, coordinación de la atención y acompañamiento desde el diagnóstico hasta el duelo. El equipo profesional típico abarca médicos, enfermeras, psicólogos, trabajadores sociales, nutricionistas y fisioterapeutas, con formación específica en cuidados paliativos pediátricos. La meta es aliviar el sufrimiento y mejorar la calidad de vida, respetando la dignidad y la autonomía del niño y de su familia, sin basar la intervención en el pronóstico sino en las necesidades reales del proceso evolutivo.
La atención se ofrece ya sea en hospital, consulta externa o domicilio, dependiendo de la fase de la enfermedad y de las necesidades del niño. En cada caso, se priorizan la comunicación clara, la toma de decisiones compartida y el apoyo para que la familia pueda vivir de forma activa y digna durante la trayectoria de la enfermedad. Se subraya la importancia de la colaboración entre Atención Primaria y unidades especializadas para facilitar la continuidad asistencial y la adecuación de los recursos disponibles a cada situación individual.
Cuadro práctico: momentos y criterios clave de derivación
- Inicio temprano de CPP al diagnóstico de enfermedad amenazante para la vida, especialmente en oncología.
- Evaluación de necesidad en función de PaPaS y ExRes; umbrales para cuidados generales y especializados.
- Detección del Punto de Inflexión y supervisión de indicadores de deterioro y necesidad de soporte tecnológico o nutricional.
- Derivación a CPP especializada cuando hay síntomas refractarios, necesidad de toma de decisiones complejas o apoyo en el duelo familiar.
- Continuidad de cuidados a lo largo de la trayectoria, con comunicación homogénea entre el equipo y la familia.
Definiciones y mensajes clave para las familias
Los cuidados paliativos pediátricos no significan abandonar otros tratamientos; buscan aliviar el dolor y otros síntomas y brindar apoyo integral a toda la familia. El cuidado se adapta a la edad y las necesidades del niño, y se centra en mejorar la calidad de vida en el entorno familiar. El equipo de CPP trabaja para entender las preferencias y valores de la familia y para planificar opciones de atención que respeten su cultura y circunstancias.