Cuando se habla de adultos que "se vuelven como niños", se pueden aludir a fenómenos muy distintos, desde comportamientos psicológicos de inmadurez hasta procesos neurológicos de involución o incluso síndromes genéticos que alteran el desarrollo. Este artículo explora tres de las principales condiciones que abordan esta compleja idea: el Síndrome de Peter Pan, la retrogénesis en la enfermedad de Alzheimer y la progeria.
El Síndrome de Peter Pan: La Negación a Crecer
El síndrome de Peter Pan, que recibe su nombre de aquel niño del País de Nunca Jamás, aporta una explicación a por qué algunos adultos se comportan como niños. Los psicólogos explican que la personalidad que presentan es impropia de la edad real, ya que son incapaces de hacerse responsables de sus propios actos y de asumir los deberes que conlleva la vida adulta. El rasgo que más les define es la inmadurez y la inseguridad emocional.
Los hombres suelen ser más propensos que las mujeres a actuar conforme al síndrome de Peter Pan.
Comportamientos Clave del Síndrome de Peter Pan
Existen una serie de comportamientos que son claros indicadores de que alguien padece este síndrome. El Centro ITAE de Psicología de Barcelona los recoge así:
- Comportamientos de niños pequeños o adolescentes cuando se tienen más de 30 años.
- Idealiza la infancia y la juventud.
- Egocéntricos, centrados en sus propios problemas sin preocuparse por el entorno que le rodea.
- Necesidad constante de atención.
- Mucha inseguridad, baja autoestima y miedo a la soledad.
- Incapaz de responsabilizarse de sus propios actos.
- Mienten o se esconden tras excusas.
- Intolerancia a las críticas.
Consecuencias y Orígenes
Aparte del peculiar y ciertamente divertido nombre que recibe, este síndrome implica graves problemas emocionales y conductuales que perjudican a la persona a la hora de relacionarse con el entorno, ya que suelen ser personas difíciles de tratar y, a menudo, muy narcisistas. Este cómputo de problemas, relacionados con la ansiedad y la tristeza, puede conducir a la persona que experimenta el síndrome de Peter Pan a la depresión o a aislarse socialmente, además de nunca sentirse realizado con su propia vida. Por ello, es importante saber identificar estos comportamientos para poder tratarlos con un profesional.
No existe una única explicación para el síndrome de Peter Pan; puede darse por muchos factores, desde rasgos de la personalidad dependientes, patrones educativos carentes de exigencias o según se hayan ido afrontando los retos. A pesar de ello, los psicólogos sí coinciden en donde puede estar la raíz de todo esto: la infancia.
Esta etapa de nuestras vidas es crucial y, en buena parte, determinará quiénes y cómo somos. Un desajuste en los primeros años de vida puede ser la causa originaria del síndrome, ya sea por un extremo positivo o negativo, según explican los profesionales del Centro ITAE:
- Una infancia excesivamente feliz: Si el niño nunca ha recibido una educación con límites, si nunca escuchó la palabra “no”, tenderá a idealizar esa etapa de su vida. Hecho adulto, buscará perpetuar la infancia y se negará a abandonarla.
- Una infancia desgraciada o carente de afecto: Si el niño experimentó momentos traumáticos o nunca recibió afecto, tendrá la sensación de que su infancia fue robada. Con la libertad de ser adulto, buscará recuperar el tiempo perdido.
Abordaje y Tratamiento
La mejor manera de acabar con el síndrome de Peter Pan es acudiendo a un profesional de la salud mental que sepa proporcionar las herramientas necesarias para modificar estas impropias conductas infantiles. El tratamiento se aborda desde tres grandes fases:
- Asumir que existe el problema: Una vez que se acepta el padecimiento de este síndrome, es momento de entender que no se puede vivir sin asumir responsabilidades, ya que es un problema para la persona que lo padece y para todo el que le rodea.
- Aprender a adquirir responsabilidades: De forma gradual, el individuo ha de aprender a vivir como un adulto con deberes, que toma decisiones, resuelve problemas y es consecuente con sus actos. Todo esto ayudará al paciente a asumir que él es responsable de sus propios actos y emociones, aumentando su tolerancia a la frustración e incrementando su nivel de autoestima de forma progresiva.
- Reinterpretar la realidad: Implica modificar patrones de pensamiento y comportamiento para una adaptación adecuada a la vida adulta.
Síndrome de Wendy: El Complemento Indispensable
De forma complementaria, existe el Síndrome o dilema de Wendy, el cual se refiere a la necesidad de satisfacer y colmar de deseos a otra persona, normalmente a alguien con Síndrome de Peter Pan, dejando los propios en un segundo plano. Quien lo padece se siente imprescindible, tiene la necesidad imperiosa de cuidar del otro como si fuera un niño, considera que el amor o las relaciones son solo sacrificio y resignación, no soporta que se enfaden con él y se convierte en un padre o madre en la relación de pareja, entre otras manifestaciones. Crecer como persona forma parte del desarrollo natural de los seres humanos, y ser adulto significa decidir crecer, adoptar valores y objetivos en la vida.
La Retrogénesis en el Alzheimer: El Declive Inverso
El concepto de que las personas con demencia “se vuelven como niños” es una idea popular. La retrogénesis es un concepto que hace referencia al proceso por el que los mecanismos degeneran en orden inverso a cómo se adquirieron durante el desarrollo normal. Ya en los años 60 y 70, diversos estudiosos de la demencia observaron que el declive de ciertas capacidades en las personas que la padecían parecía seguir un patrón inverso al que estaba descrito en las teorías cognitivas sobre las fases del desarrollo infantil.
La retrogénesis alzhéimer es una teoría que plantea que los enfermos sufren una involución que los lleva a funcionar al mismo nivel que los niños. Las pérdidas cognitivas tienen un impacto en la funcionalidad, es decir, en la capacidad de desarrollar las actividades de la vida diaria. La evolución retrogenética en el Alzheimer supone que tales habilidades se van perdiendo en el orden inverso en que se adquirieron. En la última fase de la enfermedad, llegan a aparecer reflejos infantiles, como el de agarre y el de succión.
Paralelismo con las Etapas de Piaget
La teoría más popular sobre el desarrollo cognitivo de los niños la desarrolló el famoso psicólogo Jean Piaget. Existe cierta correspondencia entre las etapas por las que pasa el desarrollo cognitivo del ser humano y las etapas descritas para la enfermedad de Alzheimer. Durante la retrogénesis, lo último que ganamos como seres pensantes es lo primero en perderse. Las habilidades mentales se pierden en el sentido inverso a estas etapas:
- Etapa preoperacional (entre los dos y siete años): el niño ya tiene una representación mental del mundo, pero esta es muy rígida. Aún no se ha formado un pensamiento lógico.
- Operaciones Concretas (entre 7 y 11 años): se desarrolla un pensamiento lógico, pero basado en situaciones concretas, aún no son capaces de desplegar un pensamiento abstracto.
- Etapa de las Operaciones Formales (desde los 11 años en adelante): A partir de este periodo se desarrolla un pensamiento abstracto y teórico.
Este proceso de reversión en la enfermedad de Alzheimer respecto a la evolución del desarrollo normal desde el nacimiento, se ha observado en distinta medida y a diferentes niveles: cognitivo, funcional, emocional, clínico, neurológico (aparición de ciertos reflejos), neuropatológico (patrones de pérdida neuronal, cambios neurometabólicos, o vulnerabilidad de la mielina, por ejemplo) y biomolecular cerebral (como la activación de ciertas proteínas en algunas áreas).
Diferencias Fundamentales y el Riesgo de Infantilización
A pesar de estas similitudes, es crucial recordar que las personas con Alzheimer no deben ser tratadas como niños. Hay otras diferencias muy destacables. Como ya destacaron Reisberg y colaboradores en un artículo publicado en 1999, es obvio que las personas con Alzheimer no realizan ninguna evolución a la inversa en cuanto a aspectos físicos se refiere. Conservan, mayoritariamente, su talla adulta hasta fases muy avanzadas de la enfermedad. No vuelven a gatear y, por otro lado, desarrollan una rigidez y contracciones musculares que no tienen equiparación alguna con la evolución motriz de un niño.
Una persona con Alzheimer, independientemente de la edad de desarrollo con la que se le pueda equiparar, aún puede ser capaz de poner en práctica algunas habilidades adquiridas a lo largo de su vida, que un niño de esa edad de desarrollo aún no ha adquirido. Por ejemplo, una persona con Alzheimer moderadamente grave, incapaz de vestirse sola (edad de desarrollo, 5 años), tal vez aún pueda realizar alguna labor de costura de cierta complejidad, impensable para un infante de 5 años. Debido a su edad, en muchos casos, las personas con Alzheimer tienen otras enfermedades o trastornos concomitantes, lo que puede afectar también a la expresión de sus síntomas y a la funcionalidad cotidiana, pudiendo generar un exceso de dependencia, más allá del que sería esperable por la fase de la enfermedad. Además, cada persona con Alzheimer tiene su propio bagaje histórico personal, con conocimientos, intereses, habilidades y relaciones sociales únicas.
El trato infantil a las personas con demencia, aunque extendido y en cierto modo normalizado, conlleva una deshumanización y la ausencia de una comunicación significativa. Hablándoles de manera infantil o con un lenguaje abreviado les privamos de la oportunidad de tener conversaciones atractivas e interesantes. Del mismo modo, el trato infantil puede causar exclusión social y segregación. Es fundamental seguir el enfoque centrado en la persona, lo que implica tratar a cada individuo con respeto, adaptar las interacciones a sus necesidades y capacidades, y alentar su participación activa en la toma de decisiones. La base de todo es la empatía y el respeto, especialmente por aquellas personas con demencia, y una posible causa de la infantilización es el desconocimiento de la sociedad sobre la enfermedad.
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Progeria: El Envejecimiento Acelerado en la Infancia
Existe un fenómeno inverso al anterior, donde los niños presentan un envejecimiento prematuro que los hace parecer ancianos, aunque mentalmente sigan siendo niños. La progeria, también conocida como síndrome de progeria Hutchinson-Gilford, es un trastorno genético progresivo extremadamente raro que provoca una aceleración del envejecimiento de los niños a partir de los primeros dos años de vida. Los niños con progeria suelen parecer sanos cuando nacen, pero pasan su infancia atrapados en cuerpos de ancianos. Viven, con suerte, poco más de 20 años; la expectativa de vida media de un niño con progeria es de unos 14 a 15 años.
Síntomas y Características
Generalmente, durante el primer año de vida, se nota que el crecimiento del niño es más lento. Los síntomas de este trastorno progresivo causan una apariencia característica, que se asemeja bastante al envejecimiento humano normal pero ocurre en niños pequeños. Los síntomas incluyen:
- Deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida.
- Cara estrecha, encogida y arrugada.
- Calvicie y pérdida de las pestañas y las cejas.
- Estatura baja.
- Cabeza grande para el tamaño de la cara (macrocefalia).
- Apertura de la parte blanda del cráneo (fontanela).
- Mandíbula pequeña (micrognacia).
- Piel seca, descamativa y delgada.
- Rango de movimiento limitado.
- Retardo o ausencia en la formación de los dientes.
Los problemas cardíacos o los accidentes cerebrovasculares son las causas finales de muerte en la mayoría de los niños que padecen progeria, debido a un endurecimiento grave de las arterias, conocido como aterosclerosis. Los niveles de colesterol y triglicéridos son generalmente normales, pero las pruebas de esfuerzo cardíaco pueden revelar signos de ateroesclerosis temprana de los vasos sanguíneos.
Hay otros síndromes que pueden incluir problemas con las proteínas similares a la progerina, denominados síndromes progeroides. El síndrome de Werner, por ejemplo, comienza en la adolescencia o al principio de la edad adulta.
Causas y Diagnóstico
Un cambio en un gen causa la progeria. Este gen, conocido como lámina A (LMNA), produce una proteína necesaria para mantener unido el centro de la célula, llamado núcleo. Cuando el gen lámina A experimenta un cambio, se produce una proteína lámina A defectuosa llamada progerina. Esta proteína anómala, con 50 aminoácidos menos y una molécula hidrofóbica por farnesilación, la hace más tóxica, generando aberraciones en la estructura nuclear y en la expresión de genes desde el núcleo.
La mutación que produce la progeria es "de novo", es decir, aparece por primera vez en una familia y rara vez se transmite de padres a hijos. Su diagnóstico es posible y permite informar con detalle a los padres cuyos hijos nacen con esta condición. Las pruebas genéticas pueden detectar cambios en el gen LMNA que causa la progeria. Además, un examen físico y pruebas de laboratorio pueden mostrar resistencia a la insulina o cambios en la piel similares a los observados en la esclerodermia.
La prevalencia de progeria es aproximadamente 1 en 20 millones, aunque MedlinePlus sugiere que ocurre en 1 de cada 4 millones de recién nacidos. El Registro Internacional de Progeria de la Progeria Research Foundation identificó un total de 131 niños y adultos jóvenes con progeria en el mundo hasta diciembre de 2020.
Investigación y Tratamientos
No hay ningún tratamiento específico que cure la progeria, aunque el ácido acetilsalicílico (aspirina) y las estatinas se pueden usar para proteger contra un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular. Sin embargo, el descubrimiento de la progerina en 2003 fue un punto de inflexión. Los científicos han creado ratones transgénicos con la misma mutación genética para estudiar los efectos de la progerina en tejidos y órganos, lo que ha permitido el desarrollo experimental de varios tratamientos.
El lonafarnib, un inhibidor oral de la farnesiltransferasa, es el único fármaco disponible hasta el momento para tratar la progeria, utilizable en pacientes de al menos un año. Las terapias que evitan la farnesilación buscan reducir la toxicidad de la progerina.
El tratamiento definitivo consistirá en la eliminación de la mutación genética. Científicos españoles han dado un pequeño paso utilizando la técnica de edición genética CRISPR, logrando revertir dicha mutación en un pequeño porcentaje de células y alargando hasta un 25% la vida del ratón transgénico progeroide. Todavía falta tiempo para lograr esto de forma efectiva y segura en humanos.
Casos Notables de Progeria
El nombre de la enfermedad se popularizó tristemente en 1981 con el súper éxito de ventas literario “Cuando las cosas malas le suceden a la gente buena” escrito por el rabino Harold S. Kushner tras la muerte de su hijo Aaron por progeria a los 14 años. Otros casos incluyen a Rupesh Kumar, un niño indio del norte de la India, quien fue una de las personas con Hutchinson-Gilford más longevas del mundo al superar la barrera de los 20 años. En Latinoamérica, Karen Ordóñez en Colombia, apareció en los noticieros hablando de sus problemas en la escuela a causa de su enfermedad. Recientemente, el primer caso de progeria en Israel se dio en un bebé de dos meses en el Centro Médico Rambam de Haifa, siendo tratado con lonafarnib. La Progeria Research Foundation ofrece más información y apoyo para personas con esta condición y sus familias.