El Síndrome de Landau-Kleffner (SLK) es un síndrome raro que se presenta con mayor frecuencia en niños que en niñas. Su inicio ocurre entre los 18 meses y los 13 años, y en tres cuartas partes de los casos, el comienzo es antes de los 7 años de edad en niños previamente normales. En 1957, Landau y Kleffner aislaron el síndrome "Afasia Adquirida Epilepsia", que asocia un progresivo deterioro del lenguaje oral con anomalías en el electroencefalograma (EEG).
Características Clínicas y Diagnóstico del SLK
Perfil Típico
El perfil típico de un niño con SLK incluye:
- Desarrollo normal y lenguaje apropiado en los primeros 3-7 años.
- Pérdida del lenguaje receptivo, conservándose algún lenguaje expresivo.
- Lenguaje "telegráfico" con pocos verbos.
- Sospecha de sordera.
- Frustración del niño, sorprendido por su propio cambio.
- Comportamientos similares a los del autismo.
- Coeficiente Intelectual (IQ) no verbal normal o superior a la media.
- Anomalías en el EEG.
La aparición del trastorno se acompaña de anomalías paroxísticas en el electroencefalograma, casi siempre en los lóbulos temporales, normalmente de un modo bilateral, pero con frecuencia con un trastorno disrítmico más generalizado. En la mayoría de los casos, también se presentan ataques epilépticos.
Manifestaciones del Lenguaje
La aparición de los síntomas suele tener lugar entre los tres y los siete años de edad, pero puede ocurrir antes o después, durante la infancia. En una cuarta parte de los casos, la pérdida de lenguaje ocurre de manera gradual durante un período de varios meses, pero lo más frecuente es que la pérdida sea brusca, en el curso de días o semanas. La relación temporal entre la aparición de los ataques y la pérdida del lenguaje suele ser variable, precediendo unos a la otra o viceversa, con un intervalo de varios meses a dos años. Es muy característico que el deterioro de la comprensión del lenguaje sea profundo, y que las dificultades para la comprensión de los sonidos sean la primera manifestación de este trastorno.
Algunos niños enmudecen totalmente, otros limitan su expresión a una jerga particular, mientras que otros presentan un déficit más leve en la expresión y fluidez verbales, a menudo acompañados por disartria. En algunos casos, se presenta una afectación de la calidad de la vocalización, con una pérdida de las inflexiones normales. A veces, en las fases tempranas del trastorno, la afectación de las funciones del habla parece fluctuar.
Alteraciones Conductuales
Las alteraciones conductuales son extremadamente comunes en los pacientes con SLK. Estas incluyen hipercinesia, estallidos de ira, rebeldía y manifestaciones agresivas.
Anomalías Neurológicas
Se han comunicado un número pequeño de lesiones cerebrales en asociación con el síndrome de Landau-Kleffner. Clínicamente, se observa la aparición de afasia comprensiva, expresiva o mixta en niños cuyo lenguaje había sido normal hasta ese momento. El EEG, efectuado por lo general en el momento de aparición de los trastornos, muestra en el sueño lento que las descargas de puntas-ondas bitemporales difusas se acentúan y pueden volverse discontinuas.
Diferenciación del SLK con Otros Trastornos del Neurodesarrollo
Los síntomas del síndrome de Landau-Kleffner pueden parecerse a otras condiciones o problemas médicos, tales como sordera o discapacidades para el aprendizaje, e incluso al Trastorno del Espectro Autista (TEA). Es crucial realizar un diagnóstico preciso, ya que una identificación errónea puede llevar a intervenciones inadecuadas.
Trastornos del Habla y Lenguaje en la Infancia
Los trastornos del habla (voz, fluencia y articulación) y del lenguaje (expresivo en relación a estructura, tiempos verbales y espaciales, y lenguaje receptivo, en relación a comprensión) son patologías frecuentes en la infancia. Factores de riesgo incluyen sexo masculino, historia familiar, bajo nivel educacional de los padres y antecedentes perinatales (prematurez y recién nacido de bajo peso).
En el abordaje de un niño con trastornos del habla y/o lenguaje, pueden presentarse tres escenarios de motivo de consulta:
- El niño aún no habla.
- El que habla raro.
- El que dejó de hablar.
Otros trastornos que pueden confundirse o coexistir con el SLK incluyen:
- Retraso simple de lenguaje: Un retraso madurativo con adquisición tardía de los hitos del lenguaje, pero con una secuencia normal y buena comprensión.
- Trastorno específico del lenguaje (TEL): Clasificado como “expresivo” o “mixto”, se presenta habitualmente como lenguaje tardío asociado a alteración en fonética, estructura o contenido, pero con normalidad en el resto de los parámetros evolutivos.
- Discapacidad intelectual: Debe sospecharse en el contexto de niños con retraso global del desarrollo o un retraso en hitos de diferentes áreas del desarrollo psicomotor.
- Trastorno del espectro autista (TEA): Caracterizado por un déficit en la comunicación e interacción social, y patrones repetitivos de comportamiento, intereses y actividades. Un 30% de los pacientes con TEA pueden manifestar regresión de hitos del desarrollo, especialmente del lenguaje.
- Parálisis cerebral: Síndromes clínicos con tono muscular, postura y movimiento anormal, que presentan retraso de habla y lenguaje por múltiples causas (dificultad de coordinación, parálisis de músculos linguales, hipoacusia, discapacidad intelectual, etc.).
- Dislalia (trastorno fonológico): Errores predecibles y consistentes en la articulación de un determinado fonema.
- Hipoacusia: Puede originar un discurso poco inteligible debido a la habilidad limitada para oír y modular el propio discurso.
- Disartrias: Alteración del discurso secundaria a compromiso neuromuscular.
- Apraxias del desarrollo del habla/lenguaje: Discurso poco inteligible, con errores articulatorios persistentes y severos.
- Mutismo selectivo: Falla consistente del niño para hablar en situaciones sociales específicas.
- Alteración neurológica degenerativa: Se presenta con pérdida de hitos del lenguaje de carácter evolutivo en el tiempo.
- Afasias: Trastornos del lenguaje secundarios a un daño neurológico no progresivo.
Trastornos del lenguaje infantil (TEL) por la Dra. María Bielsa
Tratamiento del Síndrome de Landau-Kleffner
El tratamiento del Síndrome de Landau-Kleffner (SLK) es difícil, en particular lo concerniente al trastorno del lenguaje. Ambos, el tratamiento antiepiléptico y la terapia y rehabilitación del lenguaje, son necesarios. El tratamiento antiepiléptico temprano es esencial si la afasia constituye una consecuencia directa de la actividad epiléptica. Los medicamentos anticonvulsivos han demostrado utilidad para el control de las crisis epilépticas, aunque no para el tratamiento de la enfermedad en sí.
El tratamiento de rehabilitación del lenguaje está siempre indicado como un complemento del tratamiento antiepiléptico o como el único método cuando la epilepsia se encuentra inactiva. La mayoría de los métodos utilizan las habilidades remanentes relacionadas con la lectura y la escritura para promover la comunicación.
Pronóstico y Evolución a Largo Plazo
Después de la observación original de Landau y Kleffner, se han descrito cerca de 80 casos, en los que se destaca la evolución favorable de la epilepsia y la persistencia de las alteraciones del lenguaje en la edad adulta. La afasia comienza casi siempre con problemas de comprensión, con frecuencia unidos en este estadio a una alteración de la audición. Si bien las crisis y las anomalías EEG desaparecen hacia el final de la adolescencia, las alteraciones del lenguaje, por el contrario, tienen una evolución completamente diferente e independiente de la de las crisis.
Únicamente alrededor de un tercio de los pacientes, seguidos un tiempo suficiente, se curan por completo; el 45% conservan ligeras secuelas y el 25% secuelas severas. Se ha constatado una estabilización o un agravamiento de las alteraciones del lenguaje cuando el EEG muestra descargas paroxísticas, lo que sugiere una posible exclusión funcional de las zonas del lenguaje por estas descargas.
Inclusión Laboral y Discapacidad
Las personas con discapacidad (PcD) psiquiátrica, y por extensión aquellas con condiciones como el SLK que impactan el lenguaje y la comunicación, presentan grandes dificultades para alcanzar la inclusión laboral, lo que constituye un desafío para la salud pública. La necesidad de apoyo para el empleo desde temprana edad, la efectividad de la estrategia del empleo con apoyo y la relevancia de la coordinación de servicios de salud mental y servicios de empleo, son elementos cruciales en este ámbito.
En el contexto de la inclusión laboral para personas con discapacidad, como las que pueden derivarse del SLK, se destacan recomendaciones generales de empleabilidad, enfocadas en proporcionar los apoyos necesarios para una integración exitosa en el mercado laboral.
