La degeneración marginal pelúcida (DMP) es un trastorno degenerativo raro que afecta la córnea. Se caracteriza por un adelgazamiento progresivo y no inflamatorio de la región inferior y periférica de la córnea. Este adelgazamiento conduce a la formación de un astigmatismo irregular, provocando visión borrosa y distorsionada.
La DMP es una condición corneal no inflamatoria que afecta principalmente a la periferia inferior de la córnea. A diferencia de otras patologías similares, como el queratocono, la córnea conserva su forma central mientras que el adelgazamiento ocurre en un área más localizada. El término «Degeneración Marginal Pelúcida» fue acuñado por primera vez en 1957 por el oftalmólogo Schalaeppi. La palabra «pelúcida» significa transparente o traslúcido, lo que indica que las córneas conservan la claridad en la Degeneración Marginal Pelúcida. Esta es una afección ocular progresiva que afecta principalmente la córnea y provoca una discapacidad visual significativa.
Es importante destacar que la Degeneración Marginal Pelúcida no está vinculada a la raza ni a la edad, aunque la mayoría de los casos se presentan a una edad temprana, entre los 20 y los 40 años. Comprender la DMP es crucial para un diagnóstico temprano y un tratamiento eficaz, ya que puede afectar significativamente la calidad de vida de una persona.
Causas y Factores de Riesgo de la DMP
La PMD es una enfermedad idiopática, lo que significa que su causa realmente se desconoce o irrumpe de forma espontánea, y es de carácter no inflamatorio. El adelgazamiento de las córneas puede acercarse al 20% del grosor normal. Además, puede haber un aumento del número de mucopolisacáridos en el estroma corneal, que es la parte más gruesa de la córnea en el ojo y que está formado por fibras de colágeno, aproximadamente 200, ordenadas en láminas paralelas a la superficie, cuya dirección entre ellas es oblicua, ayudando así a la transparencia de la córnea.
Por otro lado, la capa de Bowman, una superficie lisa, acelular y no regenerativa situada entre el epitelio, el estroma y la córnea del ojo, y que, conforme envejecemos dicha capa se hace más fina, puede llegar a estar ausente, ser irregular o tener zonas rotas en los casos de DMP.
Actualmente, existe evidencia limitada que sugiera que los agentes infecciosos o los factores ambientales desempeñen un papel significativo en el desarrollo de la degeneración marginal pelúcida. Aunque la causa exacta del DPM sigue sin estar clara, algunos estudios sugieren una posible predisposición genética. Las personas con antecedentes familiares de trastornos corneales pueden tener un mayor riesgo. El estilo de vida y los hábitos alimenticios pueden influir en la salud ocular general, pero no se han establecido vínculos específicos con la PMD.
Signos y Síntomas
La degeneración marginal pelúcida puede presentarse con diversos síntomas, cuya gravedad puede variar según la persona. Uno de los primeros signos de la PMD suele ser una visión borrosa o distorsionada. Muchos pacientes reportan ver imágenes dobles o fantasmas, especialmente al mirar luces brillantes. Con la DMP, las líneas rectas pueden comenzar a verse onduladas o torcidas, y también se podría notar un área borrosa cerca de la visión central. Con el tiempo, esta área borrosa puede agrandarse o es posible que se vean espacios en blanco. Las cosas también podrían parecer menos brillantes que antes y podría haber más dificultad para ver las cosas en condiciones de poca luz.
A diferencia del queratocono, el dolor no suele estar presente en la degeneración marginal pelúcida y, aparte de la pérdida de visión, la enfermedad no presenta otros síntomas. Sin embargo, en casos raros, la DMP puede presentar una pérdida de visión de inicio repentino y un dolor ocular insoportable, que se produce si el adelgazamiento de la córnea provoca una perforación.
Aunque la DPM suele afectar a ambos ojos, se han registrado algunos casos unilaterales. Normalmente, la Degeneración Marginal Pelúcida no presenta vascularización de la córnea, cicatrices ni depósitos de lípidos. La distribución de la degeneración tiene forma de media luna o arqueada en la región inferior y periférica de la córnea. La córnea puede sobresalir anteriormente, justo por encima de la región de adelgazamiento, lo que se describe como una apariencia de «barriga cervecera», ya que la mayor protuberancia se produce por debajo de la línea media horizontal.
Degeneración Marginal de Terrien.
Diagnóstico de la Degeneración Marginal Pelúcida
El diagnóstico preciso de la degeneración marginal pelúcida (PMD) es fundamental para un tratamiento efectivo y comienza con una evaluación clínica exhaustiva. Un oftalmólogo elaborará una historia clínica detallada del paciente, incluyendo síntomas, antecedentes familiares de afecciones oculares y cirugías oculares previas. Es fundamental diferenciar la degeneración marginal pelúcida de otras afecciones corneales, como el queratocono, la ectasia corneal y otras formas de adelgazamiento corneal.
Pruebas Diagnósticas Clave
La prueba diagnóstica de referencia para la DMP es la topografía corneal, que se debe ampliar con un minucioso estudio con lámpara de hendidura y con tomografía de coherencia óptica (OCT). Estas pruebas son esenciales para crear un mapa topográfico de la córnea con sus cotas de elevación, curvatura y potencia corneal, lo cual es imprescindible para diseñar unas lentes lo más personalizadas para la córnea dañada.
La topografía corneal puede mostrar un aspecto de «pinza de cangrejo», un hallazgo que se observa tanto en el queratocono como en la degeneración marginal pelúcida. Por lo tanto, si se utiliza la topografía corneal para el diagnóstico, debe hacerse junto con los hallazgos clínicos de adelgazamiento corneal inferior y periférico. Los sistemas topográficos de elevación son básicos en el estudio de la DMP, y para su realización se exigen un mínimo de requisitos:
- Topografía de curvatura anterior e índices.
- Mapas de elevación anterior y posterior.
- Mapa paquimétrico completo mostrando 12 mm de la córnea, ya que con los 9 mm de los de proyección el área afectada puede quedar fuera de la zona analizada.
DMP vs. Queratocono: Diagnóstico Diferencial
La degeneración marginal pelúcida (DMP) es habitualmente confundida con la ectasia corneal más común: el queratocono. Un diagnóstico diferencial entre DMP y queratocono es importante, dado que la evolución y el manejo pueden variar entre las dos condiciones. En casos tempranos y severos, la distinción puede ser difícil.
Entre los signos biomicroscópicos distintivos del queratocono hallamos: anillo de Fleischer, estrías de Vogt, infiltración corneal o vascularización. Habitualmente se reconoce un cono con claridad y puede haber depósitos lipídicos. En estados avanzados, están presentes el signo de Munson (el párpado inferior se deforma con apariencia de V en mirada inferior) y el fenómeno de Rizzutti (estrechamiento de un haz luminoso cuando es proyectado lateralmente sobre la córnea). La DMP no muestra ninguno de los signos anteriores. Es importante prestar atención a la edad de aparición de la ectasia, ya que el queratocono suele aparecer en la segunda década de vida, mientras que la DMP en la tercera o cuarta.
Diferencias Biomicroscópicas entre Queratocono y DMP
| Signo | Queratocono | DMP |
|---|---|---|
| Localización del área de adelgazamiento | Central o inferior al eje visual | Banda periférica a 1,5 mm del limbo inferior |
| Espesor corneal central | Reducido comparado con lo normal | Normalmente en la media |
| Anillo de Fleischer | Presente alrededor de la base del cono | Ausente |
| Cicatrización en córnea apical | Presente en casos moderados y avanzados | Ausente |
| Fenómeno de Rizutti | Presente en casos moderados y avanzados | Ausente |
| Signo de Munson | Presente en casos moderados y avanzados | Ausente |
Diferencias Topográficas
La topografía corneal juega un papel fundamental en el diagnóstico de DMP. El patrón de curvatura que se halla con más frecuencia es el patrón en pinza de cangrejo (78%), seguido del patrón de encorvamiento inferior (18%). Sin embargo, este patrón en “pinza de cangrejo” puede observarse también en queratoconos periféricos, por lo tanto, este tipo de apariencia no es diagnóstica de DMP. Es importante aprender a distinguir ambos procesos.
Para la distinción de ambas enfermedades será necesaria la topografía de elevación, para determinar la posición del área adelgazada con respecto al área de protrusión. En el queratocono, estas áreas son coincidentes, mientras que en DMP no es así, ya que el área de mayor curvatura se encuentra encima del área más adelgazada. Existen además ciertos índices que ayudan al diagnóstico diferencial, como son la asfericidad corneal, la excentricidad de los cuadrantes corneales o el equivalente esférico.
En el queratocono, a pesar del patrón en pinza de cangrejo del mapa de curvatura, la porción más adelgazada de la córnea es más central que periférica, y los mapas de elevación anterior y posterior revelan una isla central. En contraste, en una DMP, la porción más adelgazada de la córnea es periférica y los mapas de elevación anterior y posterior muestran un encorvamiento de la córnea más inferior.
Opciones de Tratamiento para la DMP
El tratamiento de la degeneración marginal pelúcida se centra en mejorar la visión y prevenir complicaciones. Con un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado, la mayoría de los pacientes con degeneración marginal pelúcida pueden mantener una visión funcional y evitar complicaciones graves. El manejo de la DMP incluye tratamientos quirúrgicos y ópticos, siendo estos últimos los más empleados por ser menos invasivos y proporcionar una mejora de la agudeza visual suficiente en la mayoría de los casos. Los enfoques de tratamiento pueden variar según la edad y el estado general de salud del paciente.
Tratamientos Ópticos
- Gafas: En casos leves o moderados, la mayoría de los pacientes pueden ser tratados de forma no quirúrgica con gafas, aunque muchas veces los resultados no son los ideales.
- Lentes de Contacto: En los estadios iniciales de la PMD, también pueden tratarse con lentes de contacto blandas.
- Lentes de contacto rígidas: Se ha demostrado el éxito del uso de lentes de contacto rígidas combinadas con la sobrerrefracción. Algunos pacientes que llevan lentes de contacto, comentan sobre un aumento de los problemas de deslumbramiento y sensibilidad al contraste, pero no está claro si esto se debe a la enfermedad corneal o a las propias lentes de contacto.
- Lentes KeraSoft: Son una solución innovadora para casos leves a moderados de PMD. Estos lentes permiten el paso del oxígeno, esencial para la salud corneal.
- Lentes esclerales: Nuevos estudios muestran que el uso de unas lentes de contacto esclerales ha resultado más que prometedor para la mayoría de los pacientes que presentan Degeneración Marginal Pelúcida. Ideales para casos avanzados de PMD, cubren toda la córnea y parte de la esclerótica. El espacio entre el lente y la córnea, lleno de lágrimas y solución salina, crea un entorno óptimo para la salud corneal. La visión con este tipo de lentes es excepcional cuando se adaptan correctamente.
Los lentes de contacto para la degeneración marginal pelúcida funcionan al crear una superficie refractiva más regular en la córnea. Al adaptarse a la forma abombada de la córnea, estos lentes corrigen la visión borrosa y distorsionada causada por la condición. Cada tipo de lente tiene sus ventajas y puede ser más adecuado dependiendo de la severidad y características individuales de la PMD.
Otros Tratamientos
- Anillos Intracorneales: El uso de anillos intracorneales se ha probado como tratamiento para la DMP, observándose una mejora de la agudeza visual después de varios meses. Los anillos también se han utilizado con éxito en el queratocono.
- Cross-Linking de colágeno: Existen pruebas que sugieren que la reticulación del colágeno corneal puede ser beneficiosa para los pacientes con degeneración marginal pelúcida.
Tratamientos Quirúrgicos
La cirugía de trasplante de córnea puede ser difícil debido al adelgazamiento periférico de la córnea, incluso con injertos grandes y descentrados. Por lo tanto, la cirugía suele reservarse para los pacientes que no toleran las lentes de contacto. Se pueden adoptar varios enfoques quirúrgicos diferentes, y actualmente no hay ningún enfoque establecido como estándar. Algunos ejemplos de procedimientos quirúrgicos utilizados para la DPM son: resección en cuña, resección semilunar laminar, queratoplastia penetrante, queratoplastia laminar, epiqueratoplastia y segmentos intracorneales.
El trasplante de todo el espesor de la córnea (queratoplastia penetrante) puede realizarse si hay suficiente tejido normal. Sin embargo, si no hay suficiente tejido normal, la fijación del injerto es difícil. Debido al adelgazamiento de la córnea, los pacientes con PMD son malos candidatos para procedimientos como el LASIK y la queratectomía fotorrefractiva.
Pronóstico y Complicaciones
La degeneración marginal pelúcida (PMD) es una condición que afecta la córnea, pero es importante aclarar que raramente conduce a la ceguera total. Sin embargo, puede causar una serie de complicaciones visuales si no se trata adecuadamente. La PMD puede provocar un adelgazamiento irregular de la córnea, lo que lleva a una distorsión en la visión. Aunque la PMD progresa lentamente, sin un tratamiento adecuado, la visión puede deteriorarse significativamente.
El pronóstico para las personas con degeneración marginal pelúcida varía según la gravedad de la afección y la rapidez del tratamiento. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado pueden resultar en mejores resultados visuales y una mejor calidad de vida. En resumen, aunque la PMD puede afectar seriamente la visión, con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, el riesgo de ceguera es bajo.
Incidencia y Demografía
Se desconocen la incidencia y la prevalencia de la PMD, y ningún estudio ha investigado el número real de afectados. Sin embargo, en general se acepta que la DPM es una enfermedad muy rara. Parte de la incertidumbre sobre la incidencia de la DPM puede atribuirse a su confusión con el queratocono.
Como se mencionó anteriormente, la Degeneración Marginal Pelúcida no está vinculada a la raza ni a la edad, aunque la mayoría de los casos se presentan a una edad temprana, entre los 20 y los 40 años. Aunque normalmente se considera que la DMP afecta por igual a hombres y mujeres, algunos estudios sugieren que puede haber una mayor incidencia en los hombres. Se han observado varias enfermedades en pacientes con PMD; sin embargo, no se han establecido relaciones causales entre ninguna de las enfermedades asociadas y el origen y desarrollo de la PMD.
La pregunta sobre si la degeneración marginal pelúcida (PMD) es hereditaria sigue siendo un tema de investigación y debate en la comunidad médica. Hasta la fecha, no hay evidencia concluyente que demuestre que la PMD es una condición hereditaria. Aunque no se ha identificado una conexión genética directa, no se puede descartar completamente la influencia de factores genéticos. La investigación continúa para comprender mejor las causas de la PMD. En resumen, mientras que la evidencia actual sugiere que la PMD no es típicamente hereditaria, la comprensión de esta condición está en constante evolución.
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