La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica degenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas que controlan la actividad muscular voluntaria esencial, como hablar, caminar, respirar o comer. También conocida como enfermedad de Lou Gehrig, la ELA es una enfermedad de las denominadas raras, debilitante y actualmente incurable.
El camino que recorre un paciente con ELA es complejo y requiere una comprensión profunda desde sus inicios, ya que la degeneración de las motoneuronas alcanza un punto crítico. El tratamiento actual es sintomático, y los pacientes suelen necesitar un considerable apoyo sanitario y social. La cantidad de cuidados y apoyo varía para cada persona y familia, dependiendo de la evolución y fase de la enfermedad en la que se encuentren.
Comprendiendo los Cuidados Paliativos en la ELA
Los cuidados paliativos son atención médica especializada para personas que enfrentan enfermedades graves como la ELA. Su objetivo principal es mejorar la calidad de vida tanto para el paciente como para su familia. Estos cuidados pueden recibirse a cualquier edad y en cualquier etapa de la enfermedad, ofreciendo un enfoque compasivo que aborda desafíos médicos, emocionales y prácticos.
La Importancia de los Cuidados Paliativos para Pacientes con ELA
La ELA presenta desafíos únicos que requieren atención especializada. Los cuidados paliativos brindan un apoyo esencial durante las etapas avanzadas de esta enfermedad progresiva, centrándose en maximizar la comodidad, la dignidad y la calidad de vida. La fase terminal de la ELA es un periodo de gran vulnerabilidad.
La evidencia sugiere que las personas que viven con ELA y reciben cuidados paliativos tienen una mejor supervivencia en comparación con aquellas que reciben atención únicamente en clínicas de neurología general. Los cuidados paliativos van más allá del control de los síntomas y mejoran la calidad de vida de los pacientes y sus familias, ayudándoles a navegar por las complejidades de la enfermedad.
El Rol del Equipo de Cuidados Paliativos
Los equipos de cuidados paliativos son expertos en el manejo de los síntomas y el estrés de la ELA. Trabajan en colaboración con el paciente, su neurólogo y otros médicos para controlar los síntomas, mejorar la comunicación y supervisar la coordinación de la atención. Así, mientras el paciente lucha con una enfermedad que desafía su capacidad para controlar su cuerpo y su vida, el equipo de cuidados paliativos le brinda un nivel adicional de apoyo.
Atención Coordinada y Multidisciplinar
El equipo de cuidados paliativos suele estar formado por:
- Enfermeras
- Trabajadores sociales
- Consejeros
- Fisioterapeutas
- Miembros del clero
- Voluntarios de cuidados paliativos
Este cuidado multidisciplinar se considera un instrumento importante para el manejo de apoyo y sintomático de los pacientes de ELA. Las revisiones recientes basadas en la evidencia proponen que se explore la interfaz entre neurología, rehabilitación y cuidados paliativos para proporcionar apoyo a largo plazo a estos enfermos.
Manejo de Síntomas
Uno de los objetivos principales de los cuidados paliativos es mantener al paciente cómodo durante las últimas semanas o meses de vida. Esto puede incluir el control de síntomas como:
- Dolor
- Dificultades respiratorias (disnea)
- Deficiencias nutricionales (disfagia)
- Debilidad muscular
- Depresión y ansiedad
- Insomnio
- Secreciones respiratorias
Las enfermeras pueden ayudar a controlar los síntomas mediante medicamentos, y los nutricionistas pueden brindar asesoramiento sobre las comidas adecuadas para un paciente con ELA. La presencia de insuficiencia respiratoria es parte del cuadro a manejar por cuidados paliativos en casi todos los casos.
Soporte Emocional y Espiritual
Los consejeros y miembros del clero brindan asistencia con los problemas mentales, emocionales y espirituales que pueden ser de interés para los pacientes al final de la vida. El apoyo mental y emocional puede incluir terapia para discutir los sentimientos del paciente acerca de la muerte o las limitaciones del cuerpo a medida que avanza la enfermedad, ya que los problemas de salud mental también pueden afectar la calidad de vida. Una preocupación común de las personas con ELA es la pérdida de función, lo que los hace dependientes incluso para las tareas más comunes como bañarse, vestirse o comer.
Asistencia con Suministros Médicos y Cuidado Personal
El equipo de cuidados paliativos ayuda a mantener abastecidos los suministros médicos en el hogar del paciente, garantizando que artículos como protectores de cama, guantes médicos y otros artículos esenciales estén siempre disponibles. Además, los pacientes al final de la vida a menudo tienen dificultades para realizar actividades de la vida diaria, como el aseo personal, el baño, el uso del baño y la preparación de comidas; el equipo de cuidados paliativos puede ofrecer apoyo en estas áreas.
Planes de Atención Personalizados
No hay dos experiencias de ELA iguales, y los cuidados paliativos reconocen esto al ofrecer planes de atención personalizados que se adaptan a las necesidades específicas de cada paciente y su familia. Ayudan a los pacientes y a sus seres queridos a tomar decisiones grandes y pequeñas, mejorando la comunicación entre ellos y sus otros médicos, y ayudando a clarificar los objetivos de atención.
Desafíos para los Cuidadores
Al igual que ocurre en el cuidado de personas con esclerosis múltiple, el soporte domiciliario en la ELA avanzada requiere una especialización técnica elevada. Cuidar a un ser querido con ELA puede ser agotador física y emocionalmente, y el cuidador familiar suele enfrentar un agotamiento extremo, conocido como el Síndrome del Cuidador.
Transición a Cuidados Paliativos
Decidir cuándo hacer la transición a cuidados paliativos puede ser un desafío. Las familias deben considerar la posibilidad de recibir cuidados paliativos cuando la ELA progresa hasta el punto en que la calidad de vida se ve comprometida significativamente. Puede accederse a estos servicios cuando la enfermedad es diagnosticada como terminal por neurólogos especializados.
Cuidados paliativos para la enfermedad ELA
Resultados de Estudios Clínicos en Cuidados Paliativos para ELA
Estudio Observacional Retrospectivo: Trayectoria Final de Vida (60 pacientes)
Un estudio observacional retrospectivo en una cohorte de 60 pacientes diagnosticados con ELA y seguidos por un equipo de soporte de atención paliativa domiciliaria (ESAPD) tuvo como objetivo principal describir la trayectoria final de vida de estos pacientes, y como objetivo secundario, examinar los factores asociados con el lugar y la supervivencia de la muerte.
Metodología y Síntomas Comunes
Se analizaron variables sociodemográficas, la supervivencia desde el inicio de la ventilación y la gastrostomía, el consumo de recursos sanitarios, el uso de opioides, la planificación anticipada de decisiones (PAD), el lugar y la causa de muerte. Los principales síntomas reportados fueron la disnea y la disfagia.
Planificación Anticipada de Decisiones (PAD) y Lugar de Muerte
La PAD fue trabajada en el 83% de los pacientes. 52 (83%) pacientes fallecieron en el domicilio o en una unidad de cuidados paliativos. Haber recibido información y no haber sido ingresado en el hospital durante el periodo de estudio se asoció con un aumento significativo de la probabilidad de morir en el domicilio.
Causa de Muerte y Uso de Fármacos
La causa de muerte más frecuente fue la insuficiencia respiratoria (47%), seguida de infección respiratoria (16%), muerte durante el sueño (15%) y rechazo del tratamiento (15%). Se requirieron opioides durante las últimas 24 horas en el 47% de los pacientes, y uno de cada cuatro (25%) requirió sedación paliativa.
Supervivencia y Soporte
La supervivencia media desde el inicio de la alimentación enteral fue de 7 meses, desde la ventilación mecánica no invasiva (VMNI) de 13 meses, y desde la ventilación invasiva (VMI) de 12 meses. El número promedio de visitas del ESAPD fue de 14.
Auditoría Clínica de una Unidad de Cuidados Paliativos (14 pacientes)
Otra iniciativa de auditoría clínica se propuso auditar la calidad de la atención brindada por una Unidad de Cuidados Paliativos (UCP) a 14 pacientes de ELA en situación terminal, y comparar su experiencia con la recogida en la literatura.
Objetivos y Contexto
El estudio descriptivo observacional retrospectivo analizó 52 variables en 8 categorías. La atención a los pacientes de ELA en la Comunidad de Madrid está centralizada en unidades de ELA hospitalarias multidisciplinares, que diagnostican, tratan la enfermedad en sus periodos iniciales y definen la situación clínica como terminal.
Características de los Pacientes y Desafíos
La edad media de los pacientes fue de 60,93 años, con una distribución equitativa entre sexos. Esta muestra de pacientes de ELA en situación terminal supuso solo entre el 1-2% de la actividad total de la UCP, pero representó el 25% de la mortalidad por ELA en su entorno. El análisis sugirió que se trata de una muestra de gran complejidad para el manejo paliativo.
Impacto en el Equipo y Apoyo Psicológico
Cinco enfermos y sus familias recibieron apoyo formal de la psicóloga del equipo. La percepción de una muerte por ahogo por parte de los familiares fue poco frecuente (3 casos). El equipo de la UCP refirió un elevado impacto emocional en el manejo de estos pacientes y sus familias, llegando incluso a la sobreimplicación y una dedicación superior a la habitual.
Evolución de la Enfermedad y Soporte
Un elevado porcentaje de pacientes recibió tratamiento de ventilación mecánica (5 con BIPAP, 1 con VMI invasiva), la mayoría eran portadores de gastrostomía (8 casos), y la mayoría de los casos atendidos fueron de tipo bulbar, con un tiempo medio desde el diagnóstico hasta el acceso a la UCP de 3,5 años. Casi todos los pacientes presentaron dificultades en la comunicación, resueltas en muchos casos con apoyo informático, y el tratamiento activo con riluzol se había suspendido en casi todos los casos al momento de la valoración paliativa.
Atención en los Últimos Días y Preferencias
Los pacientes fallecieron tanto fuera de la Unidad (5 casos en Equipo de Soporte Hospitalario) como dentro de ella (6 en Unidad de Cuidados Paliativos de Agudos, 2 en Unidad de Cuidados Paliativos de Subagudos). La casi totalidad de los pacientes prefirieron enfrentar la muerte en un contexto hospitalario (solo un caso manifestó deseo de morir en casa), y preferiblemente en una habitación individual. La capacidad funcional media, medida mediante PPS al inicio de la valoración por CP, fue del 34%.
Sintomatología Habitual
Síntomas como debilidad, disfagia, disnea, depresión/ansiedad, insomnio y secreciones respiratorias estaban prácticamente presentes en todos los pacientes. Otros síntomas como espasmos, espasticidad, dolor, risa/llanto patológico y sialorrea tuvieron una presencia más escasa.
Instrucciones Previas y Ventilación Mecánica
Tres pacientes (21%) accedieron a cuidados paliativos con instrucciones previas, un porcentaje superior al observado en situación terminal oncológica. Dos de ellos tuvieron dudas durante la implementación, resueltas con apoyo al paciente y familia. El equipo participó directamente en la retirada de la VMNI (BIPAP) en 3 pacientes, y de la VMI en un paciente, lo cual planteó retos de control sintomático muy complejos. La mayoría de los pacientes conocían su diagnóstico y pronóstico, y existió concordancia entre los objetivos paliativos del paciente y sus familias.
Respecto a la ventilación mecánica (VM), una revisión sistemática ha concluido que la VMNI prolonga significativamente la supervivencia (48 días más de media) y mejora la calidad de vida en enfermos con afectación bulbar inexistente o moderada, pero no en pacientes con pobre función bulbar. La serie de pacientes de esta auditoría presentó un elevado porcentaje de pacientes con afectación bulbar desde el principio, y solo uno de ellos empleó VMNI. Estudios sugieren que los pacientes que optan por traqueostomía y VMI son más jóvenes, con mayores recursos económicos, y con un mayor consumo de recursos sanitarios.
Cuidados paliativos para la enfermedad ELA
Terapia Farmacológica
La mayoría de los pacientes (8 casos) tenían exposición previa a psicofármacos (benzodiacepinas y antidepresivos) antes de la valoración por el equipo de soporte hospitalario (ESH), y 3 de ellos también a opioides por dolor o disnea. Se precisaron altas dosis de morfina y midazolam en los 6 casos con exposición previa a psicofármacos, y muy especialmente en aquellos con consumo previo de opioides. La dosis diaria equivalente de morfina oral al inicio de los CP osciló de 0 a 90 mg/día, mientras que al éxitus el rango fue de 0 a 2.700 mg/día. La dosis diaria de midazolam parenteral al inicio de los CP osciló de 0 a 45 mg/día, y al éxitus de 0 a 415 mg/día.
Beneficios Comprobados y Acceso a Cuidados Paliativos
Los cuidados paliativos brindan a los pacientes con ELA un nivel adicional de apoyo, controlando sus síntomas y el estrés de la enfermedad. La experiencia inicial avala la importancia de facilitar el acceso de estos pacientes a las Unidades de Cuidados Paliativos de hospitales de agudos, y más aún si trabajan estrechamente asociadas a Unidades específicas de ELA ubicadas en la misma institución.
En el ámbito de la muerte, a pesar de los esfuerzos de los equipos de atención domiciliaria, se ha observado una cierta tendencia a la muerte en el entorno hospitalario en algunas regiones, aunque estudios en otros lugares muestran una mayor proporción de fallecimientos en domicilio. Es importante destacar que la neumonía ha sido confirmada como la causa principal de muerte en pacientes con ELA.
Los equipos de cuidados paliativos ayudan a pacientes y seres queridos a tomar decisiones, mejoran la comunicación y aclaran los objetivos de atención. Encontrar un equipo de cuidados paliativos en su área es esencial para asegurar el máximo bienestar posible.
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