Discapacidad Auditiva: Causas, Diagnóstico y Tratamiento

La discapacidad auditiva se define como la disminución total o parcial de la capacidad para oír. Esta condición se manifiesta de diversas formas, afectando tanto la captación de sonidos como la interpretación del habla. Comprender sus múltiples facetas es crucial, dado que, según la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2022, aproximadamente 430 millones de personas en el mundo viven con algún grado de pérdida auditiva.

Las características de las personas con discapacidad auditiva pueden variar ampliamente, desde dificultades sutiles para distinguir sonidos hasta la necesidad de recurrir a lenguajes alternativos como la lengua de señas. Estos trastornos de la audición se clasifican principalmente en tres tipos: pérdida auditiva conductiva, neurosensorial y mixta.

Las estadísticas actuales subrayan la necesidad de intervenciones tempranas y efectivas. La pérdida auditiva puede tener orígenes congénitos o adquiridos, siendo la exposición prolongada a ruidos intensos y el envejecimiento dos de las principales causas. La prevención y la facilitación de la integración social son pilares fundamentales para abordar esta problemática.

Comprendiendo la Discapacidad Auditiva

La discapacidad auditiva, también conocida como hipoacusia o cofosis (sordera), se refiere a una alteración en la percepción auditiva. La vía auditiva normal implica que las ondas sonoras atraviesen el oído externo hasta el tímpano, cuya vibración pone en movimiento la cadena de huesecillos (martillo, yunque y estribo). Estos, a su vez, transmiten la energía al oído interno, donde los fluidos en movimiento activan las células ciliadas del caracol. Estas células transforman las vibraciones en impulsos eléctricos que viajan al cerebro a través del nervio auditivo.

Consideramos discapacidad auditiva aquellas alteraciones cuantitativas en la percepción de la audición que resultan de un mal funcionamiento en este sistema. La hipoacusia es una disminución de la capacidad auditiva que permite la adquisición del lenguaje oral por vía auditiva, mientras que la cofosis (sordera) implica una pérdida total de la audición, requiriendo la adquisición del lenguaje por vía visual.

La detección precoz en la infancia es fundamental para prevenir la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil: crecer sin un lenguaje desarrollado. Por ello, se insiste en la importancia de la intervención temprana, idealmente antes de los seis meses de edad, para identificar a los niños con sordera antes de los tres meses.

Clasificación de la Discapacidad Auditiva

La discapacidad auditiva puede clasificarse según diversos parámetros:

Según la parte del oído afectada:

• Hipoacusia conductiva: La alteración se localiza en el oído externo o medio, afectando la transmisión de la onda sonora. Esto puede deberse a lesiones en estas áreas o a problemas con la trompa de Eustaquio. Hay una deficiencia en la transformación de energía sonora en hidráulica en el oído interno debido a lesiones localizadas en el oído externo y/o medio.
• Neurosensorial: La causa radica en el oído interno o en la vía auditiva (nervio auditivo, etc.). También se denomina hipoacusia de percepción. En algunos casos, los sonidos graves se oyen relativamente bien, y bajo ciertas circunstancias, es posible mantener una conversación. Causas comunes incluyen rubéola, sarampión, varicela y alcoholismo.
• Mixta: Combina aspectos de las pérdidas conductivas y sensoriales, afectando tanto el oído externo o medio como el oído interno. También puede deberse a daños en el sistema nervioso central, en las vías hacia el cerebro o en el propio cerebro.

Según el momento de aparición:

• Prelocutivas: Se adquieren antes del desarrollo del lenguaje.
• Postlocutivas: Se adquieren después del desarrollo del lenguaje y suelen tener un mejor pronóstico.

Según la intensidad:

• Leves: Pérdida inferior a 40 decibelios (dB).
• Moderadas: Pérdida de 40 a 70 dB.
• Severas: Pérdida superior a 70 dB. Según la Seguridad Social, se considera a una persona sorda a partir de 75 dB.
• Sordera o Cofosis: Pérdida total de la audición (anacusia, con umbral por encima de 90 dB). La audición es nula o insuficiente para oír la voz humana, incluso gritada.

Causas Específicas de la Discapacidad Auditiva

Las causas de la pérdida auditiva pueden ser muy variadas y agruparse en genéticas y adquiridas.

Causas Genéticas

Las causas genéticas representan al menos el 50% de los casos. Se dividen en:

• Autosómicas recesivas: Pueden manifestarse como hipoacusia profunda aislada o síndromes como el de Usher. El gen anómalo debe estar presente en ambos progenitores. La sordera puede presentarse de forma aislada (70% de los casos) o asociada a otras anomalías (30%).
• Autosómicas dominantes: Incluyen síndromes como el de Waardenburg, Alport, hipoacusia profunda aislada y otoesclerosis coclear.
• Recesivas ligadas al cromosoma X: Afectan a la hipoacusia profunda asociada a daltonismo o al síndrome tipo Alport.
• Mitocondriales: Como en el síndrome de Kearns-Sayre.
• Malformativas: Asociadas a síndromes como la microsomía hemifacial o el síndrome de Goldenhar.

Causas Adquiridas

Las causas adquiridas pueden presentarse en diferentes etapas de la vida:

• Infecciones congénitas: Toxoplasmosis, rubéola, herpes simple, sífilis, citomegalovirus.
• Infecciones postnatales: Meningitis bacteriana, paperas (parotiditis, causa más frecuente de sordera adquirida en niños), sarampión, rubéola.
• Traumáticas: Traumatismos en el oído o la cabeza.
• Hiperbilirrubinemia: Aumento de la bilirrubina en sangre, a menudo por incompatibilidad Rh.
• Ototóxicos: Medicamentos que afectan al oído, como antibióticos (aminoglucósidos como estreptomicina, tobramicina, gentamicina, kanamicina, neomicina, vancomicina), diuréticos como la furosemida. Estos pueden ser administrados a la madre y atravesar la placenta.
• Prematuridad.
• Presbiacusia: Pérdida gradual de la audición relacionada con el envejecimiento.
• Exposición a ruidos o sonidos fuertes, incluyendo el uso recreativo de dispositivos de audio a volumen elevado.
• Otras afecciones médicas como otitis crónicas, otosclerosis, enfermedades crónicas, tabaquismo, deficiencias nutricionales y virus.

Se estima que la mitad de los casos de deterioro de la audición y la sordera son evitables mediante estrategias preventivas como la inmunización, buenas prácticas de atención materno-infantil, asesoramiento genético, detección y tratamiento de afecciones comunes del oído, protección auditiva en el trabajo y uso racional de medicamentos.

Epidemiología de la Discapacidad Auditiva

Según las estimaciones más recientes, 500 millones de personas sufren pérdida auditiva discapacitante en todo el mundo. Se prevé que esta cifra supere los 700 millones para 2050. La pérdida auditiva se considera discapacitante cuando la reducción de la audición es superior a 35 dB en el oído que oye mejor. Cerca del 80% de las personas afectadas residen en países de ingreso bajo y mediano. La prevalencia aumenta con la edad, afectando a más del 25% de las personas mayores de 60 años.

En la edad escolar, la prevalencia de hipoacusia de más de 45 dB es de 3 por cada 1000 niños, y de cualquier grado hasta 13 por cada 1000. El costo mundial asociado a los casos de pérdida de audición no atendidos se estima en casi 1000 millones de dólares anuales. Más de mil millones de adultos jóvenes corren el riesgo de sufrir una pérdida de audición permanente y evitable debido a la exposición a riesgos.

La inversión en la ampliación de los servicios de atención del oído y la audición a nivel mundial se estima en menos de 1.40 dólares por persona al año, con un rendimiento proyectado de casi 16 dólares por cada dólar invertido a los 10 años.

Síntomas y Diagnóstico

La detección temprana de problemas de audición es crucial. En niños, el desarrollo motor, psicosocial y del lenguaje hasta los 8 meses puede parecer normal, dificultando la valoración. Sin embargo, la sordera en los primeros seis meses de vida puede interferir significativamente en el desarrollo del habla y el lenguaje oral.

Indicadores de Riesgo en Niños

Se deben consultar al médico si se observan las siguientes pautas en niños:

• 0-3 meses: Ausencia de respuesta refleja (parpadeo, despertar) ante un sonido; emisión de sonidos monocordes.
• 3-6 meses: Indiferencia a ruidos familiares; no se orienta hacia la voz de los padres; no responde con emisiones a la voz humana; no emite sonidos para llamar la atención.
• 6-9 meses: No emite sílabas; no atiende a su nombre; no se orienta a sonidos familiares.
• 9-12 meses: No reconoce a sus padres cuando se les nombra; no entiende una negación; no responde a "dame" sin acompañamiento gestual.
• 12-18 meses: No señala objetos y personas familiares al ser nombrados; no responde de forma distinta a sonidos diferentes; no nombra algunos objetos familiares.
• 18-24 meses: No presta atención a cuentos; no identifica partes del cuerpo; no construye frases de dos sílabas.
• 3 años: Sus palabras no son comprensibles; no contesta a preguntas sencillas.
• 4 años: No sabe contar lo que pasa; no es capaz de mantener una conversación sencilla.

Métodos de Diagnóstico

Es fundamental un programa de detección selectiva por grupos de riesgo, apoyado por tecnologías como las Emisiones Otoacústicas Evocadas (EOAE). El cribado universal de recién nacidos es una opción cada vez más considerada por sus resultados satisfactorios y costes asumibles.

Los exámenes para el diagnóstico se dividen en:

Pruebas Subjetivas (requieren respuesta consciente del paciente):

• Audiometría Tonal: Evalúa la audición mediante la presentación de sonidos de diferente frecuencia e intensidad. El resultado se registra en un audiograma y determina el "umbral auditivo" del paciente. La duración aproximada es de 15 minutos.
• Logoaudiometría: Evalúa la capacidad para escuchar y entender el lenguaje, presentando palabras y determinando el umbral de recepción verbal y el de máxima discriminación.
• Audiometría de Békésy.

Estas pruebas proporcionan una clasificación cuantitativa del problema auditivo:

• Normoacusia: 0 a 22 dB.
• Hipoacusia superficial: 22 a 42 dB.
• Hipoacusia media: 42 a 72 dB.
• Hipoacusia profunda: 72 a 92 dB.
• Anacusia: 92 a 120 dB. La audición es insuficiente para oír la voz humana.

Pruebas Objetivas (no requieren respuesta del paciente):

• Impedanciometría completa: Incluye el timpanograma (evalúa la movilidad del tímpano) y el reflejo estapedial (reflejo protector del oído medio). Son útiles para evaluar la integridad del oído medio, la cóclea y el nervio auditivo.
• Potenciales Evocados Auditivos (PEATC): Registran la actividad electroencefalográfica desencadenada por estímulos acústicos. Permiten valorar varias frecuencias del audiograma simultáneamente. Se utilizan especialmente en neonatos y niños que no colaboran.

Tratamiento y Opciones Terapéuticas

El tratamiento auditivo es un pilar fundamental para quienes viven con discapacidad auditiva. Las intervenciones varían según el tipo y grado de pérdida, y pueden incluir:

Tratamiento Médico

Medidas preventivas y el tratamiento adecuado de enfermedades que puedan conducir a la hipoacusia.

Tratamiento Quirúrgico

En casos específicos, como cirugía reparadora en malformaciones congénitas o timpanoplastias para tratar otitis.

Prótesis Auditivas

Cuando se confirma un daño auditivo irreversible, se deben implantar audífonos para posibilitar la maduración de las vías auditivas y el desarrollo del niño. La elección de la prótesis es crucial, especialmente en menores de tres años, y debe priorizar el rendimiento sobre los criterios estéticos. La aceptación de la prótesis por parte del niño requiere perseverancia y paciencia de los padres.

Los implantes cocleares son una opción para casos de sordera profunda, donde las células ciliadas del oído interno o los nervios están dañados. Estos dispositivos sustituyen la función del oído interno dañado, permitiendo la percepción de sonidos.

Rehabilitación Auditiva

La rehabilitación auditiva es un proceso integral que va más allá de compensar la pérdida de audición. Busca facilitar la reintegración comunicativa y social de la persona, transformando la experiencia del silencio en una oportunidad para nuevas formas de conexión.

Procesos Fundamentales de la Rehabilitación Auditiva

• Evaluación individualizada: Un diagnóstico detallado determina el grado y tipo de pérdida auditiva para diseñar un plan terapéutico personalizado.
• Capacitación en el uso de tecnología: Instrucción en el manejo de dispositivos como audífonos e implantes cocleares.
• Terapias auditivas especializadas: Sesiones dirigidas a entrenar el cerebro para reconocer y procesar sonidos, mejorando la comunicación.
• Ejercicios de rehabilitación auditiva en adultos: Actividades diseñadas para la adaptación a la vida cotidiana y la recuperación de la confianza en la comunicación.

La implementación de estas estrategias es crucial para mitigar las consecuencias de la discapacidad auditiva en la vida diaria, permitiendo a la persona abrazar nuevas formas de interacción social y recuperar funciones perdidas.

Lengua de Señas y Comunidad Sorda

La lengua de señas es una lengua natural de expresión gestual y visual, utilizada por las personas sordas para establecer un canal de comunicación. Utiliza signos realizados con las manos, acompañados de expresión gestual y corporal, y posee una gramática y sintaxis propias.

Es importante destacar que no todas las personas con discapacidad auditiva utilizan la lengua de señas. Algunas aprenden el lenguaje oral, otras ambas, y algunas ninguna. La lengua de señas no se basa en las lenguas habladas y utiliza el espacio para la gramática de manera única. Existen cientos de lenguas de signos en uso en todo el mundo, cada una adaptada a su cultura local.

El término "sordomudo" es considerado peyorativo por la comunidad sorda, ya que la condición auditiva no está intrínsecamente ligada a la capacidad de hablar. La identidad de las personas sordas se enriquece con su cultura y su lengua.

Organizaciones como la Federación Mundial de Sordos (FMS) y la Unión Europea de Sordos (EUD) trabajan para la promoción de los derechos humanos de las personas sordas y la defensa de sus intereses a nivel internacional y europeo, respectivamente.

Inclusión y Educación

La inclusión y la accesibilidad son fundamentales para las personas con discapacidad auditiva. Esto implica proporcionar recursos que faciliten el acceso a la información y la comunicación efectiva. En el ámbito educativo, se busca garantizar que los niños con problemas de audición reciban un plan de educación individualizado (IEP) que considere sus necesidades de lenguaje y comunicación, así como oportunidades de interacción con compañeros y profesionales.

Existe un debate sobre el entorno educativo más adecuado: la inclusión en aulas regulares o la educación en escuelas residenciales para sordos. Mientras que la inclusión puede preparar mejor para la vida adulta al exponer a diversas culturas, las escuelas residenciales a menudo ofrecen un entorno más adaptado con personal especializado en las necesidades de los niños sordos y el uso compartido de una lengua de señas.

Las personas con discapacidad auditiva pueden llevar una vida plena y participar activamente en su entorno gracias a tecnologías como teléfonos con vídeo, mensajes de texto y computadores, que facilitan la comunicación.

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